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小儿脑性瘫痪的鉴别诊断

与进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育障碍相鉴别。

1.单纯型遗传性痉挛性截瘫 有家族史,儿童期起病,进展缓慢,表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征( ),可有弓形足畸形。

2.复杂型遗传性痉挛性截瘫 常染色体隐性遗传病,病情进展较快,可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等,如Behr综合征。

3.共济失调毛细血管扩张症 也称Louis-Barr综合征,常染色体隐性遗传,呈进行性病程,除共济失调、锥体外系症状外,可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现,免疫功能低下常并发支气管炎和肺炎等。

4.颅内占位性病变 如头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症,可有定位体征,CT/MRI可鉴别;脑炎后遗症有脑炎史,智力减退、易激惹、兴奋、躁动及痫性发作等。

5.婴儿肌营养不良、糖原贮积病等可有进行性肌萎缩和肌无力,进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。

6.智力低下:本病常有运动发育落后,动作不协调、不灵活,原始反射、调正反应异常,在婴儿早期易被误诊为脑瘫,但其智力落后的症状较为突出,肌张力基本正常,无姿势异常。

7.运动发育迟缓:有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后,特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射,无异常的运动模式,无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后,可在短期内使症状消失。

8.先天性肌弛缓:患儿出生后即有明显的肌张力低下、肌无力、深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染。本病有时被误诊为张力低下型脑瘫,但脑瘫腱反射一般能引出。

9.进行性脊髓肌萎缩症:婴儿型脊髓肌萎缩症于婴儿期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。

10.先天性韧带松弛症:本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。有时误诊为脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下或惊厥,有的患儿有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。 

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