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小儿缺铁性贫血发病机理

1.人体内铁的分布及功能

⑴合成血红蛋白:血红蛋白中的铁约占体内总铁量的2/3,血红蛋白约占红细胞蛋白质的99%以上。铁缺乏影血红蛋白的合成而致贫血。

⑵合成肌红蛋白:合成肌红蛋白内的铁约占小儿体内总铁量的3%。肌红蛋白与氧的亲和力较血红蛋白强,在横纹肌与心肌中起到氧气储存作用。当缺拉时可以放出氧以供肌肉收缩的急需,铁缺乏时对肌肉内肌红蛋白含量的影响尚不完全清楚。

⑶构成人体内必需的酶:极少量的铁构成人体必需的酶,如各种细胞色素酶、过氧化氢酶、过氧化物酶和琥珀酸脱氢酶、黄嘌呤氧化酶等参与各种细胞代谢的最后阶段及二磷酸腺苷的生成,它是细胞代谢不可少的物质。在铁缺乏的早期,可能在贫血出现以前,此类含铁或铁依赖酶的功能即受影响。但在治疗后48~72小时,精神和食欲即好转,提示酶功能的恢复,出现在贫血改善以前。

⑷储存:约有30%的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存在骨髓和网状内皮系统,其中1/3储存在肝(新生儿干燥肝组织1 g约含铁15mg,2岁时为2mg),1/3储存在骨髓,其他1/3储存在脾和其他组织。铁蛋白含铁可达到铁蛋白重量的20%~25%。并与血浆铁保持平衡状态,当机体需要增加时,很易被利用。含铁血黄素含铁量为30%,但不易被利用,例如肺含铁血黄素沉着症的病儿虽有大量含铁血黄素沉着在肺,但不能用于合成血红蛋白。它的功能和与铁蛋白的关系尚不十分明了。

⑸运转:很少量的铁在血浆中和一种β-球蛋白(运铁蛋白)结合,运转在组织之间。例如由肠道吸收的铁或红细胞在网状内皮系统被破坏后游离出来的铁、以Fe3+形式与运铁蛋白结合,运送到骨髓。运铁蛋白附着在幼红细胞和网织红细胞膜上,经主动运转于1分钟内铁进入细胞,在幼红细胞中合成血红蛋白。一个分子的运铁蛋白与两个分子的铁结合,它携带铁迅速地进入和离开血循环,其半衰期约20~120分钟。正常情况下,血浆中的运铁蛋白类似的乳铁结合。此外,尚有一种与运铁蛋白类似的乳铁蛋白,它存在于乳、各种分泌液和中性粒细胞中,它与铁有较强的亲和力,通过竞争剥夺微生物可利用的铁而发生抑菌作用,对于它的运输铁的功能尚待进一步研究。

2.铁的来源与吸收

人体内的铁主要来源于食物。食品中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等;其次为肉类、豆类、蛋类等。用铁锅做莱、煮饭也能得到相当量的无机铁盐。此外,红细胞在体内破坏后,从血红蛋白中分解出的铁几乎全部重新合成血红蛋白或为其他组织提供所需要的铁。

铁的吸收主要有两种形式,即以游离铁的形式和以血红素的形式吸收。植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁形式存。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下,食物中的非血红素铁释放出来,并变为游离的二价铁。维生素C能使二价铁还原成二价铁,以利于吸收。此外、果糖、氨基酸(胱氨酸、组氨酸和赖氨酸)皆有促进铁吸收的作用。在小肠的碱性环境中,容易形成磷酸铁盐和草酸铁盐而妨碍吸收。茶与咖啡亦影响铁的吸收,茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体,可使铁的吸收减少75%。

血红素的吸收与游离铁的吸收不同,动物食品中的血红蛋白和肌红蛋白在胃酸与蛋白分解酶的作用下,血红素与珠蛋白分离,可被肠粘膜细胞直接吸收,在肠粘膜上皮细胞内经血红素分离酶将铁释放出来。

铁的吸收率因食物的种类而异。蔬菜、大米等植物中的铁吸收率仅1%左右,而肉类食品中铁是以血红素的形式存在,其吸收率高,约为10%~22%。

若鱼肉或其他肉类与植物食品同时摄入,则可使植物饮食中铁的吸收率增加,但牛奶、蛋等动物食品起不到这种作用。蛋中的铁吸收较差,但其含量丰富,仍不人为供给婴儿铁的重要食品。

铁的吸收主要在十二指肠区,靠小肠粘膜调节。肠粘膜细胞生存期为4~6天,起到暂时保存铁的作用。若体同铁过多,铁进入体内后,就以铁蛋白的形式大量储存在肠粘膜细胞中,少量进入血浆中,随着肠粘膜细胞有脱落而排出;在体内缺铁的情况下,铁从粘膜细胞大量进入血流,很少由肠道排出。其调节机制虽不完全明了,但主要决定于食物的性质和铁的含量以及体内铁储存的状态和造血功能。体内储存的铁越少,吸收的越多。在造血机能旺盛时,铁吸收增加,如失血后铁的吸收明显增加,故贫血很快恢复;在慢性溶血性疾病如地中海贫血的患者,即使体内铁的储存量增多,仍可引起铁的过多吸收。在正常的造血情况下,饮食中的铁的虽然变动很大,但体内铁的量比较恒定。

3.铁的排泄

正常情况下,每日仅有极少量的铁排出体外,小儿每日排出量为15μg/kg左右;约2/3随着脱落的肠粘膜细胞、胆汁和红细胞由肠道排出,其他经肾脏和汗腺排出,表皮脱落也失去极微量的铁。 

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