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狼疮肾炎症状

SLE女性多见,男女之比为1∶13,但男女患者有同样高的肾脏受累率,平均发病年龄为27~29岁,85%的患者年龄在55岁以下,SLE是一种全身性疾病,可累及多个系统和脏器,临床表现呈多样性,约70%的患者有肾脏损害的临床表现,结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查,则SLE 100%有肾脏累及,常因感染,受凉,日光照射,酗酒,应激,过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重,也可因激素应用不当,减量过快或骤然停药而引起复发,每一次复发,都会使受累的脏器损害更为加重,甚至出现功能衰竭。
(1)一般症状:大多数患者可出现全身乏力,体重下降,消瘦的表现,90%的患者有发热,其中65%作为首发症状,热型不定,可为间歇热,弛张热,稽留热或慢性低热,40%可超过39℃,应注意是否因感染所致,特别是应用大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤黏膜损害:SLE的皮肤黏膜损害多种多样,发生率在80%以上,50%的病人可出现蝶形红斑,为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损),可有毛细血管扩张和鳞屑,渗出严重时可有水疱和痂皮,红斑消退后一般不留瘢痕,20%~30%的患者可出现盘状红斑,多位于暴露部位的皮肤,为环形,圆形或椭圆形的红色隆起斑片,表面可覆有鳞屑及角质栓,皮损消退后常留有瘢痕,蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损,日光或紫外线照射会加重,35%~58%的SLE患者可有光过敏,50%~71%的患者可出现脱发,是SLE活动的敏感指标之一,约50%的患者可出现血管性皮肤病变,为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致,包括网状青斑,血管炎性皮肤损害,雷诺现象,甲周红斑,荨麻疹样皮损,冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等,7%~14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
(3)关节和肌肉病变:约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎,常见于四肢小关节,5%~10%的患者有无菌性股骨头坏死,多因长期,大量,不规则使用激素所致,半数患者有肌痛和肌病,甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩,关节肌肉病变常与病情活动有关。
(4)肺和胸膜病变:28%~50%患者可出现胸膜炎,胸膜腔积液,积液多为黄色渗出液,以单核细胞为主,需与结核性胸膜炎鉴别,有认为,胸腔积液ANA≥1∶160,或胸腔积液/血清滴度≥1,或SM抗体阳性,有助于SLE胸腔积液的诊断,2.7%~10.1%有急性狼疮性肺炎,死亡率较高,主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞,急性狼疮性肺炎缺氧症状较重,X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影,以下肺野偏多,阴影变化大,大剂量激素治疗效果明显。
(5)心血管系统表现:50%~55%的SLE患者可合并有心脏病变,包括心包炎,心肌炎,心瓣膜病变,心律失常和高血压。
(6)血液系统病变:50%~75%的患者出现正色素正细胞性贫血,可为自身免疫性溶血性贫血,部分与SLE的炎症,肾功能不全,失血,饮食失调,药物作用等有关,50%~60%的患者可出现白细胞减少,多在4.0×109/L以下,淋巴细胞减少症(<1.5×109/L)更多见于疾病活动期,20%~50%的患者可并发轻度的血小板减少,多在(50~150)×109/L,5%~10%的患者可少于50.0×109/L以下,是SLE病情活动的常见临床表现,此外,25%的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质,如抗Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ,凝血因子等,导致凝血功能异常。
(7)胃肠道症状:25%~50%的患者可出现食欲不振,恶心,呕吐,腹痛,腹泻,30%的患者可有肝肿大和肝功能异常,少数有脾大。
(8)精神神经系统表现:50%~60%可出现神经精神病变,临床表现复杂多样,症状包括精神异常(如抑郁,躁狂,智能缺陷,精神错乱等),癫痫,偏瘫,偏头痛,舞蹈病,外周神经炎及视网膜病变等,多数与狼疮病情活动有关,预后差,是SLE的重要死亡原因。
(9)其他:月经不规则,痛经,经量过多或过少,部分患者可有无痛性淋巴结肿大,腮腺肿大,结膜炎等。 

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