该病多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关.其起病一般呈隐匿性,可有渐进性加重的乏力,瘙痒和黄疸.以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见.一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现.该病后期呈门脉高压,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现.