本病起病缓慢，伴有逐渐加重的疲劳、瘙痒和黄疸。胆管发炎引起的上腹发作性腹痛和发热时有发生，但不常见。病人有肝、脾增大或肝硬化症状，也可出现门脉高压、腹水和致命的肝衰竭。

经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）或经皮肝穿刺胆道造影可获得诊断。内镜逆行胰胆管造影检查中，经内镜注入造影剂后摄影，经皮肝穿刺胆道造影，直接注射造影剂入胆道后摄影。必要时用中空针穿刺取得肝组织标本作显微镜检查以确定诊断。