1.胆道造影检查
是PSC确定诊断和病变范围最具说服力的方法,包括ERCP,PTC,术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等,其中以ERCP最具优点,不仅可理想显示肝内,外胆管形态变化,还可显示胰管病变等,检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料,为此常需应用球囊阻断技术加以协助,PTC仅半数成功率,多用于ERCP失败者,或已行胆道空肠吻合术后病例,术中胆道造影,经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊,PSC胆道显影特征为:①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄,而胆管黏膜表面光滑;②狭窄病变呈局限性或弥漫性,也可呈节段性改变;③狭窄胆管近端轻度扩张;④病变累及肝内胆管时,可见肝内胆管分支减少,僵硬变细似枯树枝状或串珠状,半球状扩张,内径2~3mm,约80%病例肝内,外胆管同时受累,20%仅累及肝外胆管,胆总管(CBD)内径小于4mm,壁显著增厚,胆系无结石和肿瘤征象,胆囊受累时则胆囊壁厚,功能减退或消失,当胆道造影证明存在肝内或肝外胆管狭窄,且无证据证明非PSC时,PSC的诊断即可成立,故典型的放射学改变被确认是PSC诊断的金标准。
2.B型超声检查
由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段,B型超声技术已成为对PSC进行诊断的一种非侵袭性替代方法,虽然超声本身不能确诊PSC,也不能排除PSC,但对筛选PSC可疑患者确定进一步的损伤性检查,以及鉴别诊断上可能有较大帮助,典型的B超声像学为:
①胆管管腔明显狭窄,多呈均匀一致,一般为4mm,在节段性或局限性PSC可见扩张胆管;
②胆管壁明显增厚,一般为4~5mm;
③肝内胆管回声增强;
④累及胆囊可见壁增厚,功能减弱;
⑤声像图无结石及肿瘤,学会识别PSC在超声波中的表现是非常重要的,对以上声像图的准确判断取决于超声波医师临床实践的经验。
3.磁共振胆道造影(MRC)
胆管树显像技术在诊断PSC中有帮助作用,数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是PSC的MRI征象,但因MRC空间分辨力受限,难以像ERCP或PTC发现微小程度胆管狭窄和扩张,降低其在揭示胆管狭窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA扫描
用99mTc标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对PSC可疑患者的非侵袭性检查,静脉注射后,连续γ照像,因为肝实质廓清的延迟,借以确定主胆管不同分支的阻塞,显示肝内扩张胆管和肝内,外胆管狭窄部位及程度,分辨力低是其缺点。
5.CT 可显示PSC患者肝内胆管的扩张和变形,若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张,则提示PSC的可能。
6.肝脏组织学检查
大部分PSC患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常,常见的组织学异常包括:外周胆管纤维化和炎症,水肿和纤维化,胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖,局灶性胆管阻塞和缺失,铜沉积和胆汁淤积,典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化,伴有或不伴有肝门部胆管的增生,但这些改变仅在楔形活检中可见,而细针穿刺时很少能见到。
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