(1)年轻男性。
(2)胆道狭窄性肝病。
(3)起病缓慢。
(4)胆管造影显示肝内外胆管多发性狭窄，不规则和“球形”征象。
(5)肝组织学检查显示胆管周围纤维化，炎症及可见的胆汁淤积。
(6)与炎性肠病，尤其溃疡性结肠炎有关。
(7)与HLA，AI-B8-DR3相关。
(8)有发生胆管癌的高度危险。