1984年由LaRusso等人建立PSC诊断标准，并于1993年和1999年由同一小组进行修订，这一标准十分准确地表明PSC的诊断和鉴别诊断原则。
(1)具有PSC特征的异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。
(2)异常的临床，生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。
(3)排除以下情况：
①胆道钙化(除外处于静止期的情况)；
②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)；
③先天性胆道异常；
④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变；
⑤缺血性狭窄；
⑥胆道肿瘤；
⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)；
⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。