PSC临床上可有多种表现，在临床上根据病变部位和范围，Thompson按部位将其分为4型：

Ⅰ型：胆总管远端硬化性胆管炎;

Ⅱ型：继发于急性坏死性胆 管炎的硬化性胆管炎;

Ⅲ型：慢性弥漫性硬化性胆管炎;

Ⅳ型：合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。
根据硬化性胆管炎病变范围又分为：
①弥漫型，遍及肝内，外胆管;
②肝外胆管节段型;
③肝内，外胆管硬化伴有肝硬化。