1.急性化脓性胆管炎 是原发性胆管结石最常见的并发症，又称胆道感染，原发性胆管结石的临床表现大多与它有关，主要表现为右上腹痛，寒战高热和黄疸，引起胆道感染的常见细菌为革兰阴性杆菌或是厌氧菌，以大肠埃希杆菌为多见，更常是混合性感染，当结石嵌顿于胆管下端即出现急性化脓性胆管炎，经过消炎解痉治疗，局部炎症水肿消退，结石浮动，嵌顿解除，上述症状和体征消退，因而表现为波动性黄疸，B超可发现肝内外胆管扩张或胆管结石;可有白细胞增多等实验室发现，一般认为急性化脓性胆管炎应先进行消炎解痉利胆补液治疗，症状缓解后再行择期手术，但在非手术治疗过程中要严密观察，一旦出现急性梗阻性化脓性胆管炎，应考虑手术。
2.胆源性肝脓肿 由于肝胆管结石并发感染未能及时手术引流或肝内小肝管结石嵌顿所致化脓性小胆管炎，炎症波及周围组织而形成，以多发性小脓肿多见，可有右上腹痛也可能没有腹痛，表现为寒战高热，为弛张热型，黄疸可有可无，病程一般较长，本病经过短期非手术治疗未能奏效，应手术引流胆道，若为弥漫性小脓肿，引流胆道即可，若为单个大脓肿或多发性脓肿外尚有较大的脓肿时，除作胆道引流外，同时要行脓肿引流。
3.胆道出血 是原发性胆管结石的较严重的并发症。
4.胆源性肝硬化 是原发性胆管结石的晚期并发症，属于晚期胆道病，严重时伴有门静脉高压，脾大及脾功能亢进，除有肝胆管结石的症状外，还有肝硬化和门静脉高压的表现，如果病人无门静脉高压症，则应尽早行胆道探查术，将肝内结石尽量取净，一部分病人肝功能可望恢复，若伴有门静脉高压症则处理较复杂困难，病人情况允许可一期行胆道探查取石和脾切除手术，然后再行彻底的肝胆管结石手术来处理复杂的肝内病变，否则应行分期手术，首先作胆道探查取石，再次行门静脉高压手术，最后处理复杂的肝胆管手术，这类病人病情重，处理困难，病死率高，有时不管怎样做手术都预后极差，因而对于肝胆管结石最好在没有出现症状或才出现症状时即行手术，以减少肝功能损害。