异位胰腺多无临床症状，可在手术或尸检中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化时，可出现以下6种临床表现，有人也称其为六型：

1.梗阻型

生长于消化道的异位胰腺，可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻；位于乏特氏壶腹部可引起胆道梗阻；位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。

2.出血型

异位胰腺易引起消化道出血，其原因可能系异位胰腺周围胃肠道粘膜充血、糜烂，或侵蚀胃肠道粘膜血管导致消化道出血。

3.溃疡型

位于胃肠道的异位胰腺，由于受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、肠粘膜而形成溃疡；位于粘膜下的异位胰腺，可压迫上层粘膜引起粘膜萎缩，然后发生溃疡。

4.肿瘤型

异位胰腺如位于胃肠道的粘膜下层，可使粘膜局部隆起；位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤，引起血糖过低；恶性变时则出现胰腺癌的表现。

5.憩室型

异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内，尤其在美克尔（Meckel）憩室内最为常见，并可出现憩室炎、出血等症状。

6.隐匿型

由于异位胰腺是先天性发育异常，因此，有些病例可终生无任何症状，或在手术或尸检时偶然被发现。