多数病人发病前1~5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏,食欲减退,烦躁。主要临床表现为:发热,关节炎,心脏炎,皮下小结,环形红斑及舞蹈病等。
(一)发热大部分病人有不规则的轻度或中度发热,但亦有呈弛张热或持续低热者。脉率加愉,大量出汗,往往与体温不成比例。
(二)关节炎典型的表现是游走性多关节炎,常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节;局部呈红、肿、热、痛的炎症表现,但不化脓。部分病人几个关节同时发病,手、足小关节或脊柱关节等也可累及。通常在链球菌感染后一个月内发作,抗链球菌抗体滴度常可增高。急性炎症消退后,关节功能完全恢复,不遗留关节强直和畸形,但常反复发作。典型者近年少见。关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。
(三)心脏炎为临床上最重要的表现,儿童病人中65%~80%有心脏病变。急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因。
1.心肌炎急性风湿性心肌炎最早的临床表现是二尖瓣和主动脉瓣的杂间,此杂音由瓣膜返流造成,可单独或同时出现,二尖瓣区的杂音最多见。病变轻微的局限性心肌炎,可能无明显的临床症状。弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状,如心前区不适或疼痛,心悸,呼吸困难以及水肿等。常见的体征有:
⑴心动过速:心率常在每分钟100~140次,与体温升高不成比例。水杨酸类药物可使体温下降,但心率未必恢复正常。
⑵心脏扩大:心尖搏动弥散,微弱,心脏浊音界增大。
⑶心音改变:常可闻及奔马律,第一心音减弱,形成胎心样心音。
⑷心脏杂音:心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音。此杂音主要由心脏扩大引起二尖瓣口相对狭窄所致。急性炎症消退后,上述杂音亦可减轻或消失。
⑸心律失常及心电图异常:可有过早搏动,心动过速,不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等。心电图以PR间期延长最为常见,此外,可有ST-T波改变,QT间期延长和心室内传导阻滞等。
⑹心力衰竭:急性风湿性热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致,尤其在年龄较小的患者,病情凶险,表现为呼吸困难,面色苍白,肝脾肿大,浮肿等;在成年人中,心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生。
值得注意的是,大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状。当出现慢性瓣膜病变时,却无明确的风湿热病史。
2.心内膜炎在病理上极为常见。常累及左主房,左心室的内膜和瓣膜,二尖瓣膜最常受累,主动脉瓣次之,三尖瓣和肺动脉极少累及。凡有心肌炎者,几乎均有心内膜受累的表现。其症状出现时间较心肌炎晚。临床上,出现心尖区轻度收缩期杂音,多属功能性,可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素,在风湿热活动控制后,杂音减轻或消失。器质性二尖瓣关闭不全时,心尖区出现二级以上的较粗糙的收缩期杂音,音调较高,向腋下传导,伴有第一心音减弱。心尖区可有柔和,短促的低调舒张中期杂音(CareyCoombs杂音),是由于左室扩大,二尖瓣口相对狭窄,瓣叶水肿,或二尖瓣口血流速度过快而产生。主动脉瓣关闭不全时,胸骨左缘第3~4肋间有吹风样舒张期杂音,向心尖区传导,同时伴有水冲脉及其它周围血管体征。主动脉瓣区舒张期杂音较少出现,且风湿热发作过后往往多不消失。
3.心包炎出现于风湿热活动期,与心肌炎同时存在,是严重心脏炎的表现之。临床表现为心前区疼痛,可闻及心包磨擦音,持续数天至2~3周。发生心包积液时,液量一般不多。X光检查示心影增大呈烧瓶状。心电图示胸前导联ST段抬高。超声心动图示左室后壁的心外膜后有液性暗区存在。渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚,但不影响心功能。临床上不遗留明显病征,极少发展成为缩窄性心包炎。
(四)皮肤表现
1.渗出型可为荨麻疹,斑丘疹,多形红斑,结节性红斑及环形红斑,以环形红斑较多见,且有诊断意义。常见于四肢内侧和躯干,为淡红色环状红晕,初出现时较小,以后迅速向周围扩大,边缘轻度隆直,环内皮肤颜色正常。有时融合成花环状。红斑时隐时现,不痒不硬,压之退色,历时可达数月之久。
2.增殖型即皮下小结。结节如豌豆大小,数目不等,较硬,触之不痛,常位于肘、膝、腕、踝、指(趾)关节伸侧、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连。常数个以上聚集成群,对称性分布,通常2~4周自然消失,亦可持续数月或隐而复现。皮下小结伴有严重的心脏炎,是风湿活动的表现之一。
(五)舞蹈症常发生于5~12岁的儿童,女性多于男性。多在链球菌感染后2~6月发病。系风湿热炎症侵犯中枢神经系统,包括基底节、大脑皮质、小脑及纹状的表现,起病缓慢。临床表现有:
1.精神异常起病时,常有情绪不宁,易激动,理解力和记忆力减退。
2.不自主动作面部表现为挤眉弄眼,摇头转颈,咧嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲,内收和外展,旋前和旋后等无节律的交替动作,上肢胶下肢明显。精神紧张及疲乏时加重,睡眠时消失。
3.肌力减退和工济失调肌张力减低,四肢腱反射减弱或消失。重症者坐立不稳,步态蹒跚,吞咽及咀嚼困难,生活不能自理。舞蹈症可单独出现,亦可伴有心脏炎等风湿热的其它表现,但不与关节炎同时出现、其它实验室检查亦可正常。
(六)其他表现除上述典型表现外,风湿热偶可累及其它部位而造成风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎、应引起注意。
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