1、肌萎缩性侧索硬化：以痉挛性四肢瘫为主，无感觉障碍，且常侵犯延髓而出现下组颅神经症状。

2、多发性硬化：常同时出现脑和脊髓的症状，膀胱功能障碍多发生于肢体运动障碍之前。

3、椎管内肿瘤：可发生于任何年龄，症状发展较快。各种影像学检查有助于鉴别。

4、脊髓空洞：主要表现为感觉障碍，运动障碍出现较晚。MRI可清晰显示脊髓中央管增粗。

椎动脉型颈椎病比较少见，需与其他原因引起的椎基底动脉供血不足鉴别，如椎动脉粥样硬化和发育异常等。椎动脉造影是最可靠的鉴别方法。