脐尿管囊肿是在胎儿发育中，两端闭合而中间形成一腔，其内为上皮的分泌物或脱落细胞碎屑所充满。脐尿管完全不闭合，在生后的数日内即可出现症状，可见从脐中有尿液滴出。脐尿管远端部分形成一圆球状结节，其上部分由皮肤、部分由脐尿管表皮所覆盖，周围皮肤被刺激，但较粪瘘为轻。