肾积水可分为原发性和继发性两种，原发性肾积水又称为先天性肾积水，自发性肾积水，特发性肾积水，最主要的病因是肾盂输尿管连接部的梗阻，它往往是由于这个部位的肌细胞被大量胶原纤维分离，失去了正常的排列，不能有效地传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传送。
先天性肾积水（40%）：
多由机械性梗阻所致，其原因主要有：
1、异位血管：如来自肾下极的迷走血管压迫。
2、纤维条索。
3、输尿管肾盂高位插入。
4、肾盂输尿管连接部狭窄(obstruction of ureteropelvic junction，UPJO)和瓣膜。
5、膜性粘连造成的局部输尿管迂曲，先天性肾积水也可以是由动力性原因造成的，如节段性无动力性功能失调。
继发性肾积水（30%）：
多由于泌尿系的其他疾病所致，通过常规检查一般都可以找到原发的疾病，有些疾病则需要通过特殊的检查(如CT，磁共振成像等)才能明确诊断，这些疾病主要包括：
1、上尿路的梗阻性病变，肿瘤，息肉，结石，结核，炎症，损伤，畸形，憩室，肾下垂等。
2、上尿路外部的压迫，腹部，盆腔或腹膜后的肿块，特发性腹膜后纤维化，异位血管，妊娠期和月经期充血的卵巢静脉压迫。
3、下尿路梗阻性病变，前列腺增生症，前列腺癌，尿道狭窄，膀胱输尿管反流等。