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原发性醛固酮增多症病因诊断

因大多数原醛症患者不需手术治疗,而肾上腺醛固酮腺瘤患者手术效果较满意,故病因类型诊断十分重要,目前尚无单一特异的方法,须综合分析多种检查结果以提高诊断的正确率。
(1)整体病情:通常皮质肿瘤(APA,APC)患者临床症状,体征,生化变化较IHA患者严重,而PAH患者则介于两型之间,GRA患者有家族史,临床表现较轻,较少出现自发性低血钾。
(2)体位试验:平衡饮食1周后,于8AM卧位取血,然后站立4h,再取血测醛固酮浓度,APA患者基础血浆醛固酮明显升高,多超过 554pmol/L(20ng/dl),取立位后无明显上升或反而下降,这是由于APA患者的醛固酮大量分泌,血容量明显扩张,强烈抑制肾素-血管紧张素 系统的活性,即使站立4h也不足以兴奋肾素的产生,IHA患者基础血浆醛固酮仅轻度升高,立位后明显升高,至少超过基础值的33%,PAH和GRA患者的 体位试验表现与APA患者相似,少数对肾素有反应的APA也可能表现与IHA相同。
(3)血浆中18-羟皮质酮测定:APA患者于晨8AM抽血查血浆中18-羟皮质酮基础水平>28.86nmol/L(100ng/dl), [正常人为(10.1±6.5)ng/dl],IHA患者低于此值,此系因APA患者钾严重缺乏,使醛固酮合成的最后步骤18-羟皮质酮脱氢变为醛固酮的 速度减慢,使18-羟皮质酮增高,而IHA患者缺钾相对较轻,受此影响较小。
(4)赛庚啶试验:患者清晨卧位顿服赛庚啶8mg,于服药前30min及服药后30,60,90,120min抽血测血醛固酮浓度,如服药后,血浆 醛固酮浓度下降0.11nmol/L(4ng/dl)或较基础值下降30%以上者为阳性,多数IHA患者在服药后90min下降更明显,平均下降50%, 部分患者可有血压下降, 此因赛庚啶为血清素(serotonin)拮抗药,而血清素可兴奋醛固酮分泌,原醛症患者,血清素能使神经元的活性增高,致使肾上腺球状带的醛固酮分泌增 加,当服赛庚啶后血清素受抑制,故血浆醛固酮浓度下降,而APA患者的醛固酮分泌有自主性,不受血清素调节,服药后血醛固酮浓度无变化。
(5)地塞米松抑制试验:当已确诊为原醛症患者又考虑为GRA型患者,进行此项试验,每天给患者口服地塞米松2mg,数天后血中醛固酮浓度就可下降 至正常水平,高血压和低血钾的表现可在服药10天内得到改善,甚至恢复正常,以后给患者小剂量地塞米松(0.5mg/24h)治疗,可使患者维持正常状 态,有的学者认为以服药后血浆醛固酮水平低于4ng/dl为临界值,诊断GRA的敏感性和特异性分别为92%和100%,APA及IHA患者血浆醛固酮也 可一过性被抑制,但一般不能降至正常水平,而且被抑制的时间较短,服药2周后,醛固酮的分泌即不再被地塞米松所抑制,血中醛固酮又复升高。
此外,原醛症患者如CT检查正常,体位试验时血浆中的醛固酮水平与APA相仿,呈下降趋势,且地塞米松不能抑制醛固酮分泌则应考虑PAH。 

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