椎管内畸胎瘤的诊断在磁共振影像学技术发展的时代诊断并不困难，MRI能够准确确定肿瘤的位置，大小，肿瘤特征及邻近脊柱脊髓发育情况，对于手术方案的拟定及预后的判断具有重要意义.
对于有颅内炎症表现，特别是反复发作，腰背部有皮毛窦者，应该首先考虑本病的诊断，对于存在腰背痛，病史较长，年龄较轻且以双下肢运动及感觉障碍及大小便功能不良者，应警惕本病的可能，尽早行胸腰骶椎核磁共振检查，以便明确诊断。