肺良性畸胎瘤极少原发在支气管管腔内和肺内，更多见原发在前纵隔而累及肺部，可能与纵隔畸胎瘤的来源相同。原发在下呼吸道的畸胎瘤发生部位偏前近中线。大约半数以上的肺畸胎瘤位于左上叶前段或其支气管内，1/5位于右上叶前段，亦可位于右中叶和左舌段以及下叶前内基底段。瘤大小不等，最大者直径可达18cm，病理特性同纵隔畸胎瘤。肺实质内的畸胎瘤呈圆形，实性或囊性，有包膜，表面光滑;囊性畸胎瘤腔内充满皮脂、胶冻样物，棕色或淡黄色;支气管腔内的畸胎瘤一般体积较小，呈息肉样腔内生长，借蒂与支气管壁相连，支气管内畸胎瘤表面可有毛发穿出。畸胎瘤内含有3个胚层的组织，如皮肤及其附件、毛发、牙齿、血管、肌肉、软骨、甲状腺、神经组织等。大多数肺畸胎瘤为良性，但也可为不成熟畸胎瘤或恶性畸胎瘤。
发病年龄在16～68岁，多见于30～40岁，女性多于男性。多数病人因瘤体较大，多有症状。当肿瘤压迫引起肺部感染时，可出现发热、咳嗽、咯血、胸痛、咳脓痰等。咯血是肺畸胎瘤较常见的症状，可以痰中带血，亦可以大咯血。少数病人可由于畸胎瘤破入支气管内或肺内而咳出毛发和皮脂样物，此为肺畸胎瘤特异性症状。在脏层胸膜下的囊性肺畸胎瘤可以破入胸膜腔，使皮脂样物流入胸腔，引起突发的剧痛，甚至过敏性休克。X线胸像上可见肺内结节，一部分边缘清楚，但多数因继发感染而边缘模糊不清，结节密度不均匀，约1/3病例可见钙化、牙齿、骨头影，2/3病例可见到不规则的透亮区。在后前位胸像上，肿瘤靠近纵隔和肺门，侧位胸像上，肿瘤位于上叶前段，贴近前胸壁。CT检查可以帮助确定瘤体内的钙化、含脂肪组织的情况，从而进行定性诊断。CT能够帮助定位，如果发现结节周围被肺组织包绕，即可与纵隔畸胎瘤区别。CT还能显示肿瘤与邻近纵隔结构的关系，如是否与心包、主动脉、上腔静脉粘连等，对制定治疗方案具有重要价值。