枕骨大孔疝是一种临床急症，一旦发生或怀疑发生则必需紧急处理。如呼吸停止时可行脑室穿刺放液，给予呼吸中枢兴奋剂。并在人工辅助呼吸同时针对病因进行处理。如由颅后窝占位性病变所引起，则应在清除病变后。再进行广泛的枕下减压术，包括切除环椎后部和敞开硬脑膜在内。如术中见小脑扁桃体下移入颈椎管内，甚至可将第2、3颈椎后弓咬除减压。如发现扁桃体嵌塞甚紧，或已有出血、软化等表现，则应将其小心吸除。如颅内压仍很高，还可考虑切除部分小脑半球。