1、 婴儿硬膜下血肿或积液 虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。 CT 扫描可以鉴别。

2、 佝偻病 佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。

3、 脑发育不全 虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。

4、 积水性无脑畸形 CT 片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。

5、 巨脑畸形 虽然头颅较大，但无颅内压增高症状， CT 显示脑室大小正常。

6、 脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般在 50 岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。 CT 检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。