1、未成熟儿：头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。
2、佝偻病：头颅增大多为方形并有其他佝偻病症状。
3、畸形大头：头颅大，增长也快，有明显的智力不足，无眼珠下垂现象，脑室造影正常。
4、慢性硬脑膜下血肿，头颅增大较慢，硬脑膜下穿可见较多的红色或黄色液体，眼底有出血，CT可确诊。
5、颅内占位性病变如肿瘤，脓肿等。
在老年人,脑积水还需与因脑萎缩导致的相对脑室系统扩大相鉴别，两者可以从症状，影像学检查等方面进行鉴别，单纯的脑萎缩，没有脑积水的典型症状，如痴呆，小便失禁及步态不稳，CT及MRI上看，脑萎缩者脑室系统扩大，脑沟增宽，关键是没有脑室周围水肿表现。