尿崩症有多种病因。其一为下丘脑功能失常和抗利尿激素产生减少。其二是垂体无法将激素释放入血。其他还有：下丘脑或垂体手术损伤，颅脑外伤，尤其是颅底骨折，肿瘤，结节病或结核病，脑动脉瘤或动脉阻塞导致脑炎或脑膜炎及少见的组织细胞增多症（汉-许-克氏综合征）。

少数人有极度口渴的精神症状，大量饮水，排尿显著增多，与尿崩症相似，但夜间排尿不醒。长期大量饮水可导致机体对抗利尿激素敏感性下降。