本病大多发生于年轻人,以 21~30 岁的女性为最多。
本病的发展大多较缓慢,早期症状轻重程度不同,轻者仅有低热、胸腹部或颈根部疼痛等不适,重者有高热、胸痛,少数可有皮疹。由于这种早期病人在病理上还处于大血管炎症阶段,尚未出现明显的狭窄或闭塞。因此,在体检时仅能发现肌肉关节压痛,大血管区压痛等,而尚未有明显血供不足之体征出现。随着病情发展至数年之后,动脉因病变加重而产生狭窄或闭塞,此时临床上就出现了一系列血供不足的表现。
根据受累血管的部位不同,可将病人分为四种类型: 1. 头臂型,累及主动脉弓及其主要分支; 2. 胸腹主动脉型,主要累及降主动脉或腹主动脉; 3. 肾动脉型,单独累及肾动脉; 4. 混合型,病变同时累及上述二组以上的血管。
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