继发孔型房间隔缺损：活动后心悸，气短，疲劳是最常见的症状，但部分儿童可无明显症状，房性心律紊乱多见成年患者，若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。
原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸，气短，易发生呼吸道感染，伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状，患儿发育迟缓，心脏扩大，心前区隆起。