根据临床症状，X－线，心电图，超声心动图，并结合右心导管检查及造影可确定诊断。需注意与其他紫绀型先天性心脏病鉴别。

一、法乐氏三联症　本病为肺动脉口狭窄，房间隔缺损和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫绀出现晚且轻，胸骨左缘第Ⅱ肋间收缩期杂音较响，X－线心影增大明显，肺动脉干凸出，主动脉结较小等特征，右心导管与右心造影亦各有其特点。

一、艾森曼格（Eisenmenger 's）氏综合征　心室或大动脉水平有左到右分流性改变，伴肺动脉压力和阻力增高后引起双向分流或右到左分流，出现紫绀的病例总称。由于此时多数原发病特性体征已消失。故需注意与紫绀型先心病鉴别。但本病紫绀于疾病晚期出现，且较轻，杵状指不明显，肺动脉第二心音亢进伴有收缩期喷射音，或者有肺动脉瓣相对关闭不全的舒张期杂音，心脏扩大明显，X－线肺动脉干凸出，肺血管影增多，仅肺外侧稀少，右心导管肺动脉压力及阻力增加等特征可资鉴别。

三、三尖瓣闭锁　三尖瓣口闭合或缺如，右心房血液经未闭卵园孔或房间隔缺损进入左心房、左心室，再经室间隔缺损或未闭动脉导管到肺循环，本病出生后即有紫绀，症状重，有右心衰竭表现，心电图示P波增大，左心室肥大，X－线右心房、左心室增大，右心室缩小，右心造影示巨大右心房，左心房，室提前显影而右心室不显影。

四、完全性大血管错位　主动脉源出右心室，肺动脉源出左心室，常伴有房室间隔缺损或动脉导管未闭，本病紫绀出现早，症状明显，X线示心脏增大，肺血管影增多，心导管显示导管自右室进入升主动脉。血氧测定有左到右分流，右心造影显示右室显影，主动脉提前显影，肺动脉则显影在后。