法乐四联症的临床症状:
1.青紫
青紫是最早出现而且是主要表现,其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关,青紫常见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾)甲床及球结膜,哭闹与活动后加重。
2.蹲踞
患儿每行走一段距离或游戏时,喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏的负担,同时因下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,使缺氧症状暂时性缓解。
3.阵发性的呼吸困难或晕厥
婴幼儿期易发生此症状,常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难,严重者出现晕厥或抽搐(系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使及缺氧加重所致),年长儿可诉头痛,头昏。
4.杵状指(趾)
由于长期缺氧,导致指趾末端毛细血管增生扩张,局部软组织及骨组织也增生肥大,形成杵状指(趾)。
5.活动耐力下降
稍活动,如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等,均可出现气急和青紫加重。
体检:心前区隆起,胸骨左缘第2 ~4 肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性级收缩期杂音,一般以第3 肋间最响,其响度决定于肺动脉狭窄程度,狭窄严重者,杂音反而轻。漏斗部痉挛时,杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。
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