1.法鲁氏四联症出现严重发绀的护理红细胞比容达到75%时,应考虑放血。青紫伴小细胞低色素性贫血应补充铁剂,减少缺氧发作。
2.法鲁氏四联症外科治疗绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿,手术年龄以5~9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。
3.经皮球囊肺动脉成形术姑息治疗法鲁氏四联症肺动脉及肺动脉分支狭窄者,以此来缓解发绀及促进肺动脉发育。
4.法鲁氏四联症患儿每天应摄入足够水分。腹泻、发热时及时补液。对缺氧发作频繁者,应长期口服普萘洛尔预防发作,剂量为每日2~6mg/kg。分3~4次口服。
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