单纯膈疝可经腹或经胸还纳痴内容物于腹腔，恢复胃和食管正常解剖位置;合并食管狭窄时，采用狭窄部位纵切横缝方法，切口长约3cm，单针间断全层缝合，以减少术后瘫痕狭窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁层和腹膜形成的病囊，予切除以减少复发的机会。
在关闭膈肌时使用假体材料已经得到广泛的认同，它可以完成无张力的膈肌修补，减少关闭腹壁时腹腔内压力的程度，它的主要缺点是感染的风险、假体材料的移动及膈疝复发的风险。不建议在CDH手术一侧的胸腔留置引流管。已有研究报道，当肺发育不全进行机械通气时，留置胸腔引流管甚至低负压吸引，都有可能增加气压性创伤和肺高压。此外，胸腔引流管的留置还增加了胸腔感染的风险。
随着儿童外科领域微创技术的普及和技术的更新，已有多个中心的报道了使在腹腔镜下成功修补膈疝。虽然早期的结果显示这样的技术是可行的，但还需要与传统手术相比远期的预后上的优势来肯定这项手术路径。