世界卫生组织(WHO)于2001年组织有关专家在审阅,参考已有的各家多发性骨髓瘤诊断标准之后,制定了多发性骨髓瘤(MM)的诊断标准。
1.WHO诊断MM的标准
(1)诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准,或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括①项和②项,病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。
(2)主要标准:
①骨髓中浆细胞增多(>30%)。
②组织活检证实有浆细胞瘤。
③M成分:血清IgG>3.5g/dl或IgA>2.0g/d1,尿本-周蛋白>1g/24h。
(3)次要标准:
①骨髓中浆细胞增多(10%~30%)。
②M成分存在但水平低于上述水平。
③有溶骨性病变。
④正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG<600mg/dl,IgA<100mg/dl,IgM<50mg/dl。
2.我国国内MM的诊断标准
我国的血液学家根据国内临床研究结果并参照国外诊断标准而制定。
(1)骨髓中浆细胞>15%并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤。
(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M成分):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgD>2.0g/L,IgE>2.0g/L,IgM>15g/L,或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本-周蛋白)>10g/24h,少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。
(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松。
符合上述3项或符合(1)(2)或(1)(3)项,即可诊断为MM,但是诊断IgM型MM时,除符合(1)项和(2)项外,尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变,只具有(1)项和(3)项者属不分泌型MM,需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型,对仅有(1)和(2)项者(尤其骨髓中无原浆,幼浆细胞者),须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。
综观国内,国外制定的MM诊断标准,可以归纳为3个方面:
①骨髓中浆细胞异常增生,必须强调不仅是浆细胞数量增多,而且必须有骨髓瘤细胞(原浆,幼浆细胞)出现,因为反应性浆细胞增多症骨髓中浆细胞可能>10%而达到20%~30%,但不会出现骨髓瘤细胞,
②血和尿中出现单克隆免疫球蛋白或其轻链且水平较高,
③骨质改变,即弥漫性骨质疏松和多发性溶骨性病变,符合上述3方面的病变或符合第①+②项或第①+③项病变均可诊断为MM。
来源:寻医问药网
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