无贫血或仅有轻度贫血的轻型地中海贫血一般无需治疗。以β珠蛋白生成障碍性贫血表现最为严重,一般以对症治疗为主:
(1)输红细胞:是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞以避免输血反应,输红细胞使患儿血红蛋白维持在100克/升以上,保证其身心发育基本正常,避免幼年夭折。
(2)防止血色病:长期反复输血易致铁负荷过重引起血色病,应用铁螫合剂,如用去铁敏肌肉注射或静脉注射,可延缓血色病的发生。
(3)积极防治感染。
(4)脾切除:发生脾功能亢进时,可行脾切除,但手术应在6~7岁后进行。
(5)对有HLA(人类白细胞抗原)相合骨髓供者,.
同时又难以接受输血治疗的患者,可施行异基因造血干细胞移植,该方法是目前根治本病的唯一方法 。
来源:寻医问药网
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