诊断标准
1.国内诊断标准:综合近15年国内报告并参考国外文献,CLL的诊断标准归纳修订如下。
(1)临床表现:
①可有疲乏,体力下降,消瘦,低热,贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟),肝,脾肿大。
(2)实验室检查:
①外周血白细胞>10×109/L,淋巴细胞比例50%,绝对值>5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞和不典型淋巴细胞,上述异常持续≥3个月。
②骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
③免疫分型:B-CLL:CD5,CD19,CD20阳性;小鼠玫瑰花结试验阳性;sIg弱阳性,呈κ或λ单克隆轻链型;CD10,CD22阴性,T-CLL:CD2,CD3,CD8和(或)CD4阳性;绵羊玫瑰花结试验阳性;CD5阴性。
(3)排除其他疾病:
①除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病;
②排除病毒感染,结核,伤寒,传染性单核细胞增多症等其他引起淋巴细胞增多疾患者。
根据外周血及骨髓中淋巴细胞,幼稚淋巴细胞及不典型淋巴细胞的不同比例可将B细胞型慢性淋巴细胞白血病(B-CLL)分为3种类型:
①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞;
②CLL伴随幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%;
③混合型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/质比例减低,胞质呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。
2.国际诊断标准 国际CLL工作会议(IWCLL)及美国国家癌症研究所(NCI)CLL协作组标准。
(1)外周血淋巴细胞绝对值增加>5×109/L,经反复检查,至少持续4周以上(NCI),或10×109/L,持续存在(IWCLL)。
(2)以成熟的小淋巴细胞为主,形态分型:
①典型CLL:不典型淋巴细胞≤10%,
②LL/PL:外周血幼淋巴细胞占11%~54%,
③不典型CLL:外周血中有不同比例不典型淋巴细胞,但幼淋巴细胞<10%。
(3)B-CLL免疫分型:SMIg+/-,呈κ或λ单克隆轻链;CD5 ,CD19 ,CD20 ,CD23 ,FCM7+/-,CD22+/-。
(4)至少进行一次骨髓穿刺和活检,涂片显示增生活跃或明显活跃,淋巴细胞>30%;活检呈弥漫或非弥漫浸润。
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