本病起病缓慢，自发病到确诊，快的数月即可，慢的可延续10～20年不等。有些患者始终无症状，常在血液检查时才被发现。常见的早期症状与神经系统有关，例如头痛、头胀、眩晕、耳鸣、疲乏、失眠、视觉紊乱及手足刺麻等。随着病情的发展，可出现下列各种表现：

1．皮肤粘膜红紫。以面部的颊、唇、耳、鼻尖和颈部为甚，四肢远端皮肤红紫明显，有时呈青紫色，口腔和舌粘膜颜色深红，眼结膜显著充血。

2．肝脾肿大。约70％病人发生脾中度肿大，极少数形成巨脾。约半数病人有轻度或中度肝肿大。

3．血管性症状。临床可表现为脑栓塞形成，冠状动脉血栓形成，血栓闭塞性脉管炎，肠系膜血管或门静脉血栓形成等，大约半数病人伴有高血压。

4．神经性症状。除早期具有类似神经官能症表现外，患者可出现瘫痪、肌肉阵发性痉挛、舞蹈病、癫痫样发作和类似脑肿瘤或神经系统梅毒的症状，精神紊乱等。

5．出血倾向。症状常见皮肤瘀斑、鼻衄和齿龈出血，其他尚有颅内出血，胃肠道粘膜血管破裂以及阴道、膀胱、子宫等处出血，但一般血量并不多。此外，还有部分病人因胃肠道血管充血而致腹胀，嗳气或便秘等症状，劳累后可气促，以及全身搔痒、骨骼疼痛。