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血卟啉病鉴别

急腹症
急性间歇型腹痛发作时,常被误诊为各种急腹症甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征腹部有固定的压痛及反跳痛,肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色,PBG试验阴性。  

铅中毒
铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛,与急性间歇型的发作相似。铅中毒病人有明确的铅接触史,血、尿铅含量均增高,虽然尿中△-ALA和粪卟啉增多,但 PBG正常。  

症状性卟啉尿
卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。这些卟啉物质并不产生上述各种卟啉病的症状。因此,卟啉尿不是卟啉病。症状性卟啉尿以粪卟啉为主,尿卟啉不显著。卟啉前体不增多,尿PBG试验阴性。多种药物如巴比妥类、格鲁米特、甲丙氨酯、利眠宁、磺胺类、甲苯磺丁脲、氯磺丙脲、苯妥英钠、苯甲琥胺、丙咪嗪、麦角制剂、灰黄霉素和氯霉素;铅砷、金、四氯化碳、酒精、磷、硒、苯等中毒;肝脏疾病、结缔组织病、多种血液病,均可引起症状性卟啉尿。

另外粪中的粪卟啉尿卟啉也可来自食物、胃肠道出血等因此如含量在200μg/g干粪以下为正常,对诊断没有意义。  

症状性卟啉病
也称获得性卟啉病,有个别病例因患肝细胞癌而发生红色尿和皮肤对日光敏感的症状,这种病人的肝癌中含有大量尿卟啉。肝癌切除后,所有卟啉病的表现均消失。  

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