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血色病预后

Niederau等(1994)对德国Dusseldorf大学医学院血色病进行统计分析,认为:如患者能在早期诊断,无糖尿病及肝硬化时即进行静脉放血,防止组织损伤,其生存期可与正常人相似。预后与肝实质铁沉积量与速度,治疗方法,静脉放血早晚与次数有关,纯合子的预后比杂合子差。1976年前有人统计血色病85例,在胰岛素发现前大多患者死于糖尿病性昏迷,诊断后几个月或12年即死亡。经应用胰岛素及静脉放血治疗5年生存率达66%,10年生存率达32%。至1980年疗效更好,5年生存率达92%,10%生存率76%,15年生存率59%,20年生存率49%。最近Adams(1991)报道诊断后15~20年生存率可达70%,也有报道本病患者最好中位生存率为20年,这是由于早期诊断的病例增多。死亡原因:本病患者约有1/3死于肿瘤,其中主要是肝癌,为正常人群的300倍,其次为肝硬化,亦比正常人群多,死于心脏病者亦不少见,因糖尿病而死者较少。   

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