渐冻人症究竟是一种什么病，应该如何治疗，如何预防？带着众多读者的疑问，记者采访了第三军医大学和中国医师协会的专家，一起为大家揭秘这个罕见的疾病。

　　这病不可治 直至死亡意识都无比清晰

　　在西南医院神经内科病房内，呼吸机机械性地发出有规律的细微声响，管道的一头从喉管插入，维系着病床上这名渐冻症患者的生命，“他已经失去了呼吸的能力，一旦拔掉呼吸机，生命就将终止……”

　　一旁的医护人员说，这名渐冻症患者已在病床上躺了多年，但至今意识仍然清晰。

　　在神经内科主任陈康宁教授看来，渐冻人症甚至比癌症还要残忍得多。

　　“对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。”之所以这么说，还跟这个罕见疾病的特殊发病方式有关。

　　“渐冻人症是运动神经元病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)，破坏的是人体的运动神经，其它神经系统则是正常的，也就是你的思维和意识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。”陈康宁说，大多数的渐冻人最终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，渐冻人的头脑清醒如常，清晰地看着自己逼近死亡。

　　这病不可防 多为遗传环境因素造成

　　西南医院神经内科主治医生胡俊说，大部分的渐冻人，一般是从四肢开始出现肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。 

　　“得了这个病，家属要有持久作战的心理准备。”在胡俊看来，很多因素都足以支撑渐冻人症成为绝症中的绝症：不仅没有任何有效的治疗方式、致病原因也尚未明确，更无法预防，一般被确诊后，患者的存活年限为3年—5年。

　　“尽管很多渐冻人的发病原因无法明确，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。”其中，家族遗传占到了20%。但尽管如此，要有效预防这个病在下一代身上发生仍然非常困难，“渐冻人家族在孕育下一代前可以做DNA检测，但必须基于一个前提，就是查找到了准确的变异基因，而且还得保证除了这个基因之外，不会再有新的致病基因出现。”

　　所以，对于渐冻症家族而言，更可悲的是即便知道了这个病会遗传，但却无力制止，“除非不再孕育下一代，这个家族不再出现新的生命，但怎么可能？”

　　这病易误诊 中国可能有20万名患者

　　“由于我国没有流行病学的资料，所以没有官方的统计数据，不光是重庆，就是全国目前有多少渐冻人，都尚无从查知。不过这个病尽管罕见，但出现已有上百年的历史了。”在胡俊掌握的关于渐冻症的资料中，世界上最早关于这个病的描述是在18世纪，到了1941年又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方国家称为葛雷克氏症，截至现在，这个病最出名的算是英国科学家霍金。

　　胡俊说，曾有专家根据国外发布的发病率进行过估算，“中国大概在20万人左右，但实际上可能更多。”

　　“由于对渐冻症这类罕见疾病缺乏足够的了解，有很多渐冻人被误诊，但即便是确诊的，之后的治疗也相当艰难，那是一笔大多数家庭都无法承担的费用。”胡俊给我们算了一笔账，“对于只能起到延缓作用的药品，一个渐冻人每月使用进口药的费用是7000元左右，到了最后，呼吸功能丧失后，必须使用呼吸机进行辅助，而一台呼吸机的费用每天是400元，一年就是10多万，不是一个普通家庭所能承担的。” 

　　这病摧残人 渐冻人家人也需要关爱

　　“不能承受的不仅仅是治疗的高昂费用，巨大的精神压力和恐惧心理往往让渐冻人家庭需要承受得更多。”在中国医师协会、“融化渐冻的心”社会公益项目办公室，工作人员每天需要接待众多的患者家属，“跟渐冻人一样，他们的家人也被迫逼视着自己亲人生命消亡的整个过程，每一个人都承受着常人无法想象的巨大压力。”

　　在该公益项目办公室主任黄敏的记忆中，曾无数次地有渐冻症患者的家人哭到精神崩溃的场景，“我接触过一名高校的博士，亲人就是渐冻症患者，这个外表坚强的小伙子说了不到几句话，眼泪就在眼睛里打转了。的确，要活下去，渐冻人和他的家人们靠的是坚强的意志，得这个病就像是全家一起打一场硬仗！”

　　在黄敏看来，除了治疗上亟待有力的帮扶外，对于渐冻症家庭的关怀和精神支持是非常迫切的事，“我去过日本，在那有一个全国性的渐冻人协会，经常会聚在一起搞活动，在中国台湾也一样，也有很多义工介入其中，行动困难的渐冻人也能够通过他们的帮助，接触到外面的事物，同时也对渐冻人的家人进行缓解压力的精神疏导。”