运动神经元病是一种逐渐进展、累及运动神经系统的疾病，又称为“渐冻人”。关于运动神经元病确切的病因迄今尚不明确。确诊后运动神经元病患者无力逐渐加重，大多数患者都会出现呼吸肌受累，最后发生呼吸无力和衰竭。

　　运动神经元病迄今尚无有效的治愈方法。目前唯一批准用于本病治疗的药物利鲁唑，只能延缓患者的病程。新近的研究显示，早期呼吸辅助及呼吸功能管理，对于延缓病情发展以及改善生活质量也是非常重要的。越来越多的证据表明，多种无创通气技术可以保留进食及言语功能，还可以一定程度上延长患者的生存期和减缓肺功能的下降速率，提高患者的整体生存质量，并且减少呼吸系统感染的发生及其引起的医疗费用。

　　在确诊的运动神经元病患者中，呼吸肌的无力或早或晚都会出现，而且会持续性进展，尽管恶化的速度并不一致。呼吸肌无力不仅可以导致患者由于通气不足而处于低氧状态，还会因换气不足造成二氧化碳的潴留。患者血中乏氧以及高碳酸(由二氧化碳潴留造成)会使原已受损的运动神经元更快死亡或丧失功能，而由运动神经元支配的呼吸肌的无力和易疲劳也就愈发显著，形成一个恶性循环。慢性呼吸肌疲劳还使得患者的咳嗽反射减弱及分泌物不易排出，从而增加患者肺部感染的风险。

　　现在的医学观点建议所有运动神经元病患者都要重视呼吸功能的监测，一方面要关注非特异性的呼吸功能障碍的症状体征，如活动后及平卧后的呼吸困难、注意力不集中、噩梦—晨起头痛—白天过度嗜睡、胸式呼吸减弱等，另一方面要定期(推荐为每三个月)进行用力肺活量的测定。一旦有证据提示呼吸功能的下降，要及早进行呼吸支持治疗。

　　现在运动神经元病患者中使用最多的是双水平间歇正压通气(BiPAP)技术。这种无创呼吸装置由患者自己的呼吸动作来触发，这样就减少了呼吸肌做功，并且改善了气体交换，因此同时改善睡眠质量及增加依从性。总的来讲，BiPAP给患者带来的益处有以下几个方面：提高生活质量；延长生存期；避免气管内插管相关感染及其并发症的发生；减轻呼吸肌疲劳；增加供氧并利于二氧化碳的清除；不影响患者的交流和饮食。

　　BiPAP无创呼吸机各参数的设置及调整现在并没有详细的指南规范，均根据患者个人病程阶段及耐受水平进行调整。很多研究指出，长时间需要无创通气的运动神经元病患者，应该使用压力触发。压力触发较舒适，且可补偿漏气。但是它不可以保证最小分钟通气量，同时因为许多患者在深快速眼动睡眠期有呼吸肌无力的情况，还发生了氧饱和度下降，所以需要强制辅助呼吸频率。

　　国外运动神经元病患者的呼吸管理较为规范，特别是早期患者BiPAP的使用。美国报道的无创呼吸机使用率在49%—67%，欧洲的一些研究也显示无创呼吸机的使用率在41%—63%之间，日本则在50%左右。我国台湾的无创呼吸机使用率也在36%。相比较而言，大陆运动神经元病患者的呼吸机使用比例较低，我们的研究显示，大陆地区运动神经元病患者使用呼吸机的比例仅约为10%，远远低于上述其他国家和地区，这与患者的经济条件相关，也和临床医师尚未真正认识早期使用无创呼吸机的时机及意义有关，应在大陆进一步加强相关的研究和临床应用推广。北京大学第三医院神经内科 樊东升 王丽平