一、血液病及其范围
血液系统疾病指原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血)血液和造血组织及器官的疾病。造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核/吞噬细胞组织。血液由细胞成分和液体成分组成,细胞成分中包括红细胞,各种白细胞及血小板。液体成分即血浆,包含有各种具有特殊功能的蛋白质及某些其它化学成分。因此,反映造血系统病理生理有及血浆成分发生异常的疾病均属于造血系统疾病,习惯上称为血液病。
临床上,血液病范围包括各类贫血,红细胞及血红蛋白的异常,各种良、恶性白细胞疾病,各类出、凝血性疾病,以及血浆中各种成分发生异常所致疾病。
二、血液系统疾病的分类
血液系统疾病一般分为以下几类。
1、红细胞疾病 数量改变如各类贫血、红细胞增多症等;质的改变也常伴有量的变化,尤其是各类贫血。也有一些量改变较少或不存在,而质的变化则较显著,如遗传性椭圆形红细胞增多症、高铁血红蛋白血症、血红蛋白合成缺陷的卟啉病。
2、白细胞疾病 量的减少有先天性或药物、感染、免疫等因素引起白细胞减少或粒细胞缺乏。白细胞增多大多是感染、炎症、过敏反应、癌肿等引起。质改变的有血液恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。中性粒细胞形态异常如中性粒细胞分叶功能不全(Pelger-Huët畸形)及中性粒细胞功能缺陷与隋性白细胞综合征,都主要表现为粒细胞质的异常。
3、出凝血性疾病 分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常三大类。血小板量的异常以血小板减少性紫癜较为多见,此外尚有血小板增多。质的改变系血小板功能异常,例如血小板无力症等。凝血功能障碍中有凝血因子缺乏,例如血友病、凝血酶原缺乏和各种先天性或获得性的其他凝血因子缺乏。循环中抗凝物质过多也可以引起出血,例如抗磷脂抗体或抗因子Ⅷ抗体等病变。血管壁异常可分为免疫因素引起的过敏性紫癜和遗传性出血性毛细血管扩张症等。
4、血栓性疾病 根据血栓形成的部位、大小和速度等情况,分为以下四大类。动脉血栓形成性疾病,如心肌缺血和梗死、脑动脉栓塞、肠系膜动脉栓塞、肢体动脉栓塞。静脉血栓形成性疾病,如深部静脉血栓形成性疾病等。微循环血栓形成性疾病,如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。血栓栓塞病,常见有肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。
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