血友病是我们生活中常见的一种疾病,它的主要表现就是出血。随着我们生活水平的不断提高,近年来患有血友病的朋友逐年增加,严重影响着我们的身体健康。下面为广大的朋友们介绍了几个生活中常见血友病的病因。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
【诊断标准】
临床诊断的标准为:
A.多为男性患者女性纯合子极少见,有或无家族史,有家族史者符合x性联隐性遗传规律;
B.关节,肌肉,深部组织出血,有或无活动过久,用力,创伤或手术后异常出血史,严重者可见关节畸形;
C.实验室检查结果阳性。
血友病有着很强的遗传性,因此,对我们的下一代有着很深的影响。如果您是一位血友病患者,建议您一定要及时的看医生,并且在日常生活中注意自己的饮食健康。为了您和下一代的幸福,远离血友病。
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