血管性血友病是由于vWF基因发生缺陷时，WF生成减少或功能异常，从而引起血管性血友病。临床上表现为莫名奇妙出血，出血不止。现在我们跟随小编一起走进文章了解了解。

vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板。其生理功能主要有：①与FⅧ：C以非共价键结合成vWF—FⅧ：C复合物。其中vWF作为FⅧ：C的载体，对后者有增加其稳定性，防止降解的作用，并促进其生成及释放;②vWF作为一种粘附分子，在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用。血小板活化时，vWF之一端与作为其受体的血小板膜糖蛋白Ⅰb结合，另一端则与血管壁的纤维连接蛋白及胶原结合，使血小板能牢固地粘附于血管内皮。③vWF、纤维连接蛋白等可与血小板膜糖蛋白Ⅱb，Ⅲa结合，诱导血小板聚集。vWF基因定位于12号染色体短臂末端，当其发生缺陷时，vWF生成减少或功能异常，伴随FⅧ：C减少，血小板枯附、聚集功能障碍。

出血倾向是本病的突出表现。与血友病比较，其出血在临床上有以下特征：①出血以皮肤粘膜为主，如鼻出血、牙龈出血、瘀斑等，外伤或小手术(如拔牙)后的出血不止也较常见;②男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血;③出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长而vWF活性增高有关;④自发性关节、肌肉出血相对少见，以此致残者亦少。

通过这篇文章的介绍，相信各位都对血管性血友病有个从不知道到了解的过程了，希望大家能把这些知识带给身边的朋友，让更多的人知道这种疾病。祝您身体健康!