适应证

经蝶窦入路颅咽管瘤切除术适用于：

1.单纯鞍内型或（和）向蝶窦内侵蚀生长的囊性或实质性颅咽管瘤。

2.鞍内型合并小的向鞍上发展的囊性颅咽管瘤（图4.3.1.3.1-1）。

手术效果

1.唇下或鼻部切口，进入蝶窦、蝶鞍的方法与“经蝶窦垂体腺瘤切除术”相同。

2.见到鞍底硬脑膜后，如为鞍内型颅咽管瘤，常见硬脑膜膨隆，表面呈蓝黑或深绿色。用细针穿刺可抽得黄色、棕褐色、绿色或黑色液体，粘稠度不一，囊液内含胆固醇结晶，即可确定诊断。切开硬脑膜后，稍加分离便可到达瘤壁，穿破后有大量囊液流出。囊壁光滑，肿瘤呈薄膜状与周围组织粘连，有的部分可见实质性或钙化的瘤结。如肿瘤较小或位于垂体内，可尽量剥下瘤壁，将肿瘤全部摘除。如肿瘤较大，瘤壁常与周围硬脑膜及鞍隔粘连，整个蝶鞍几乎全被瘤囊占据，或从鞍底见到瘤囊上极突破鞍隔伸至鞍隔上方。囊液吸空后，可见实质与钙化的瘤结紧贴囊壁之上，对之仅可稍加清除。肿瘤囊腔不予充填，鞍底骨窗不予修补，使肿瘤复发时囊液流入蝶窦。Laws（1980）还主张在瘤腔内置入小硅胶管，另端放在蝶窦内或埋于鼻中隔粘膜下，以利其向蝶窦及鼻腔引流。手术中不可在鞍隔上方过度剥离，以免撕破鞍上池蛛网膜使脑脊液流入瘤腔内。一旦发生此种情况，则瘤腔必须用肌块或脂肪填塞，鞍底骨窗修补，以免发生脑脊液鼻漏。但填塞和修补后，肿瘤一旦复发，需考虑其他治疗。

麻醉方法

手术在全麻下进行。病人取半坐位，上半身抬高30°～45°，后仰25°，右旋15°～30°，使病人左耳屏靠近左肩。术者位于病人右侧，麻醉师位于病人左侧，气管的麻醉插管固定在病人左口角，以便扩大右侧口腔的手术操作空间。病人咽腔内填塞湿纱条以防术中误吸。由于手术中经常使用X线电视透视机与手术显微镜，故应合理安置其位置，以免互相干扰。一般X线电视透视机放在病人头端，并于术前以蝶鞍为中心调好X线球管的水平投照方向，电视屏放在术者的对面，使其抬头就能看到电视屏幕。

麻醉禁忌

术中注意事项

术后处理

1.脑室内置引流管者，术后应保持正常颅力，留置24～48小时后拔除。

2.术后严格记录出入量，尿崩症是常见的并发症。如有尿崩者，可先给予双氢克尿噻或氨苯蝶啶口服，3～5天后症状可消失。严重者可给予垂体后叶素。同时还应注意血电解质变化，随时予以纠正。

3.成人口服地塞米松10～30mg/d，2～3天后改用泼尼松5mg口服，每日3次。如垂体功能减退不明显者，一般2周后停用。

4.预防上消化道出血。因下丘脑损伤或使用大量激素，术后消化道出血时有发生。颊骨人可有黑便，呕吐咖啡样物，甚至可能急性胃穿孔。遇有上述状况应及时停用激素，给予鼻饲冰水加肾上腺素、云南白药等。静脉给予维生素K。术后对可能有消化道出血倾向者，可预防性使用洛赛克静滴。

5.对生长缓慢的儿童，可给予甲状激素或生长激素促使儿童长高。

另外，放射性核素置入瘤内的内放射线治疗近年也有发展。此法可使用立体定向手术，将198Au或32P注入瘤内治疗肿瘤。

7.术后随诊观察能力、视野改变，有助于判断手术效果。

 

1.视力损害  是颅咽管瘤全切或次全切除最主要的神经障碍。决定其能否恢复的主要因素是手术前视力损害的程度及持续时间的长短。一般手术前视力全部丧失超过1周者，即使手术未加重视路神经组织的损伤，也不易恢复。术前尚保留部分视力且为时不长者，如手术未加重，则术后视力视野损害多可逐渐恢复。

2.尿崩症  颅咽管瘤切除手术中，垂体柄及漏斗损伤或中断的发生率较高，尿崩症的发生、治疗与替代疗法已成为术后处理的重要课题。手术后临床观察及动物实验证实，垂体柄切断后可出现3个时期：①即刻性多尿：在手术后数分钟至数小时后出现，可持续数小时至数天，为神经垂体创伤性休克所致的抗利尿激素（ADH）释放障碍的结果。②间歇期：术后第1～3天内尿量排出正常，可能由于下丘脑-垂体神经束坏死及退行性变，使贮存于神经组织内的ADH释放，血ADH水平重新升高所致。此期用垂体后叶素进行替代治疗需减量，以免造成体内ADH水平过高，引起反弹性水中毒，出现体内水分贮留、低渗血症、稀释性低血钠，造成严重的下丘脑与额叶水肿。因此，需结合血、尿渗透压、尿比重与尿排出量，及时调节输液量与ADH的替代治疗。③永久性尿崩症：在手术后数日出现，由神经原退行性变达到神经核，使ADH分泌减少所致。

尿崩症的治疗，主要使病人排尿量控制在每日3000ml以内。轻者可补充输液，并给予噻嗪类药物（如双氢克尿塞等）。此药为利尿剂而治疗尿崩症，其原理尚不清楚，给药后尿量可减少一半。此外尚可给予卡马西平、氯磺丙尿（是一种降血糖药，有抗利尿作用）等。如损伤较重则需给予垂体后叶素（天然加压素）作为激素替代疗法，效果较为确切，同时注意水、电解质平衡，防止钠潴留，限制钠盐入量，补充钾盐。症状持续较久者，可给予长效尿崩停。近年还有经过改良的人工合成的加压素类似物DDAVP（desamino-8-D-arginine vasopressin，简称弥凝），其作用较天然垂体后叶素作用大而持久，且无血压升高等不良反应，早期可给予其静脉滴注剂，一次给药后效用可持续18h。病人清醒后可改为口服或鼻腔内喷雾，其药量相当于静滴的10倍。10%～15%的病人，垂体柄切断后3年内可恢复，这可能与下丘脑视上核、室旁核内巨细胞又形成新的神经血管单位有关（Antunes，1979）。

3.垂体功能减退  严重者出现垂体功能低下危象，需根据病情，采取紧急的抢救措施。其中最主要的是肾上腺皮质功能减退，与手术密切相关。一般术前探查已有肾上腺皮质功能低下者，术前给予激素进行准备，术中给予补充。一般脑部手术后早期给予大剂量可的松作为手术应激疗法，继续3～4天，然后减至维持量且改为口服。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。后者起效更迅速，15min即达血浆浓度高峰，且盐皮质激素样作用弱，短期使用时下丘脑-垂体-肾上腺轴无影响，较前者更适宜大剂量冲击治疗，待病情平稳后逐渐减量，且在脑水肿消退后不再为此继续给药。但对于垂体柄损伤或切断的病人，则需持续给予适当维持量（相当每日氢化可的松10～30mg）作为替代治疗，并在某些诱因（感染、疲乏等）侵袭时适当增加药量，以免病势加重。60%～80%垂体柄切断的病人可发生甲状腺功能低下，需用甲状腺素替代治疗。此外，年轻妇女及青春期男性还需给予促性腺激素的替代治疗，以免其FSH、LH分泌不足而产生症状（如妇女闭经、男子性功能低下等）。

4.下丘脑损害症状  可表现多种多样，如嗜睡、热量代谢调节失常等。此外，对于经终板入路手术的病人，尤其在儿童及青年中，常于术后1～6个月出现中枢性食欲失常，表现为贪食等，可行激素及对症治疗。

禁忌症