适应证

手术效果

1.头皮切口与骨瓣

头皮切口多在发际内。骨瓣尽量接近颅前、中窝底部，以便抬起额叶与颞叶。蝶骨嵴外侧尽量切除。有时切口和骨瓣的位置还可依肿瘤位置和大小不同而稍加改变。如肿瘤向中线扩展，在视交叉前、后瘤体较大，侵及第三脑室底部，或延至对侧视神经外侧者，可采用冠状头皮切口，骨瓣向内上方移达矢状窦缘，即额下-翼点联合入路。肿瘤向外扩展，达同侧鞍旁，或脑室旁型颅咽管瘤及向鞍后扩展者，切口可向外、后移动，必要时暴露颞叶底部后方及小脑幕（图4.3.1.3.3-5A～C）。

2.肿瘤显露

切开硬脑膜后，首先应贴近额叶开放侧裂池，放出脑脊液，牵开额叶和（或）颞叶，显示同侧视神经与颈内动脉。如肿瘤为脑室旁型或瘤体较大向鞍后扩展，则应于较高处分开外侧裂，并打开侧裂池根部，以充分显露颈内动脉分叉部、大脑中动脉与大脑前动脉近端，并开放视交叉前间隙、视神经-颈内动脉间隙与颈内动脉外侧间隙，显露大脑前、中动脉，后交通动脉、脉络膜前动脉、动眼神经与向鞍旁扩展的瘤体（图4.3.1.3.3-6）。如肿瘤位于鞍后接近中脑前方，还应切开Lilie-quist膜进入脚间池，必要时还可切开小脑幕游离缘，打开桥脑前池及环池，显示向鞍后延伸的瘤体及基底动脉分叉部、大脑后动脉、小脑上动脉、大脑脚和桥脑。

3.肿瘤切除

与经单侧额下视交叉前方入路颅咽管瘤切除术基本相同，但由于本入路能较充分地显露瘤体及周围结构，故可更彻底地切除瘤体，达到全切除。但需注意保护周围结构，采用锐性分离，每次切除的瘤块不可过大，巨型颅咽管瘤的囊壁应分块切除。切除每个间隙的瘤体时，均应调整好手术显微镜的方向，使之暴露清楚，不可钝性分离或盲目用力牵拉。对于延伸向鞍旁的肿瘤，则应于切除视交叉前方的瘤块后，调转手术显微镜的方向，经扩大的视神经-颈内动脉间隙，或颈内动脉外侧间隙进行切除。这时应注意保护后交通动脉、丘脑穿通动脉、脉络膜前动脉，勿使损伤。动眼神经常于颈内动脉外侧间隙横行越过肿瘤表面，应于其上方或下方的间隙分别切除肿瘤。动眼神经非常脆弱，稍加牵拉便可损伤，故操作尤需轻柔。延伸至脚间池与桥脑前池的瘤块，常与基底动脉、大脑后动脉、小脑上动脉、桥脑相粘连，须细胞分离，分块切除（图4.3.1.3.3-7）。

视交叉后方（前置型视交叉）的囊性脑室内及脑室旁型颅咽管瘤如采用本入路切除，则需开放侧裂池、颈动脉池，显示前置型视交叉、大脑前动脉第1段、前交通动脉和扩张的终板。由于肿瘤向前压迫常使终板变薄，向前膨出，且颜色变黑。切开终板和一层极薄的第三脑室壁，便可显示囊性肿瘤。穿刺囊腔，抽出囊液，分离并完全切除肿瘤囊壁。

4.关颅。

麻醉方法

手术多在全麻下进行。仰卧位，上身略抬高15°～30°，具体头部位置常随经颅入路不同而略异。经翼点入路则偏向对侧60°～90°。头低约15°，以利抬额叶及暴露蝶鞍部。

麻醉禁忌

术中注意事项

术后处理

1.术后严格记录出入量，尿崩症是常见的并发症。如有尿崩者，可先给予双氢克尿噻或氨苯蝶啶口服，3～5天后症状可消失。严重者可给予垂体后叶素。同时还应注意血电解质变化，随时予以纠正。

2.成人口服地塞米松10～30mg/d，2～3天后改用泼尼松5mg口服，每日3次。如垂体功能减退不明显者，一般2周后停用。

3.预防上消化道出血。因下丘脑损伤或使用大量激素，术后消化道出血时有发生。颊骨人可有黑便，呕吐咖啡样物，甚至可能急性胃穿孔。遇有上述状况应及时停用激素，给予鼻饲冰水加肾上腺素、云南白药等。静脉给予维生素K。术后对可能有消化道出血倾向者，可预防性使用洛赛克静滴。

4.对生长缓慢的儿童，可给予甲状激素或生长激素促使儿童长高。

另外，放射性核素置入瘤内的内放射线治疗近年也有发展。此法可使用立体定向手术，将198Au或32P注入瘤内治疗肿瘤。

5.术后随诊观察能力、视野改变，有助于判断手术效果。

 

1.视力损害

是颅咽管瘤全切或次全切除最主要的神经障碍。决定其能否恢复的主要因素是手术前视力损害的程度及持续时间的长短。一般手术前视力全部丧失超过1周者，即使手术未加重视路神经组织的损伤，也不易恢复。术前尚保留部分视力且为时不长者，如手术未加重，则术后视力视野损害多可逐渐恢复。

2.尿崩症

颅咽管瘤切除手术中，垂体柄及漏斗损伤或中断的发生率较高，尿崩症的发生、治疗与替代疗法已成为术后处理的重要课题。手术后临床观察及动物实验证实，垂体柄切断后可出现3个时期：①即刻性多尿：在手术后数分钟至数小时后出现，可持续数小时至数天，为神经垂体创伤性休克所致的抗利尿激素（ADH）释放障碍的结果。②间歇期：术后第1～3天内尿量排出正常，可能由于下丘脑-垂体神经束坏死及退行性变，使贮存于神经组织内的ADH释放，血ADH水平重新升高所致。此期用垂体后叶素进行替代治疗需减量，以免造成体内ADH水平过高，引起反弹性水中毒，出现体内水分贮留、低渗血症、稀释性低血钠，造成严重的下丘脑与额叶水肿。因此，需结合血、尿渗透压、尿比重与尿排出量，及时调节输液量与ADH的替代治疗。③永久性尿崩症：在手术后数日出现，由神经原退行性变达到神经核，使ADH分泌减少所致。

尿崩症的治疗，主要使病人排尿量控制在每日3000ml以内。轻者可补充输液，并给予噻嗪类药物（如双氢克尿塞等）。此药为利尿剂而治疗尿崩症，其原理尚不清楚，给药后尿量可减少一半。此外尚可给予卡马西平、氯磺丙尿（是一种降血糖药，有抗利尿作用）等。如损伤较重则需给予垂体后叶素（天然加压素）作为激素替代疗法，效果较为确切，同时注意水、电解质平衡，防止钠潴留，限制钠盐入量，补充钾盐。症状持续较久者，可给予长效尿崩停。近年还有经过改良的人工合成的加压素类似物DDAVP（desamino-8-D-arginine vasopressin，简称弥凝），其作用较天然垂体后叶素作用大而持久，且无血压升高等不良反应，早期可给予其静脉滴注剂，一次给药后效用可持续18h。病人清醒后可改为口服或鼻腔内喷雾，其药量相当于静滴的10倍。10%～15%的病人，垂体柄切断后3年内可恢复，这可能与下丘脑视上核、室旁核内巨细胞又形成新的神经血管单位有关（Antunes，1979）。

3.垂体功能减退

严重者出现垂体功能低下危象，需根据病情，采取紧急的抢救措施。其中最主要的是肾上腺皮质功能减退，与手术密切相关。一般术前探查已有肾上腺皮质功能低下者，术前给予激素进行准备，术中给予补充。一般脑部手术后早期给予大剂量可的松作为手术应激疗法，继续3～4天，然后减至维持量且改为口服。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。后者起效更迅速，15min即达血浆浓度高峰，且盐皮质激素样作用弱，短期使用时下丘脑-垂体-肾上腺轴无影响，较前者更适宜大剂量冲击治疗，待病情平稳后逐渐减量，且在脑水肿消退后不再为此继续给药。但对于垂体柄损伤或切断的病人，则需持续给予适当维持量（相当每日氢化可的松10～30mg）作为替代治疗，并在某些诱因（感染、疲乏等）侵袭时适当增加药量，以免病势加重。60%～80%垂体柄切断的病人可发生甲状腺功能低下，需用甲状腺素替代治疗。此外，年轻妇女及青春期男性还需给予促性腺激素的替代治疗，以免其FSH、LH分泌不足而产生症状（如妇女闭经、男子性功能低下等）。

4.下丘脑损害症状

可表现多种多样，如嗜睡、热量代谢调节失常等。此外，对于经终板入路手术的病人，尤其在儿童及青年中，常于术后1～6个月出现中枢性食欲失常，表现为贪食等，可行激素及对症治疗。

禁忌症