适应证

对于巨大的颅咽管瘤，如瘤体扩及鞍隔上视交叉周围及鞍后，向上侵入第三脑室阻塞室间孔，引起脑室扩大，经上述任何单一入路均难充分切除肿瘤，可采用上述两种以上的联合入路。其中最常用者为Yasargil（1990）推崇的经翼点及经胼胝体联合入路（combined pterional-transcallosal approach）。该法经翼点入路切除位于鞍隔上、鞍旁及鞍后的瘤块，再经胼胝体-侧脑室入路切除位于第三脑室及突入室间孔的肿瘤。此外，亦可根据瘤体生长情况及术者个人经验，采用其他两种以上的联合入路。

手术效果

1.头皮切口及骨瓣设计依选用的入路而定。一般尽量将几种入路的头皮切口纳入到一个切口之内。以前述经翼点额颞部及经胼胝体联合入路为例，可沿冠状缝在发际内做冠状切口，将翼点入路与经胼胝体入路的跨中线额部入路骨瓣包括在内（图4.3.1.3.6-1A），以便分别经上述两入路切除肿瘤（图4.3.1.3.6-1B）。

2.手术中的注意事项和肿瘤显露切除的步骤与其它径路相同。

麻醉方法

多用全身麻醉，体位依术者选用的入路情况而定。

麻醉禁忌

术中注意事项

1.颅咽管瘤与周围神经组织尤其是垂体柄、下丘脑和第三脑室内壁粘连紧密，手术牵拉可造成损伤，钙化的颅咽管瘤常与颅底动脉、视路等粘连紧密，故术中尽量采用锐性分离的方法，千万不可勉强分离。有时宁可残留一些肿瘤组织，以免造成严重损伤。

2.颅咽管瘤与下丘脑、垂体柄等结构粘连紧密，极易出现内分泌障碍，故手术前应注意调整内分泌功能紊乱，术中常规给予氢化可的松或地塞米松，以防止术后下丘脑水肿及内分泌功能失调。

3.颅咽管瘤的囊液中含有大量胆固醇结晶及化学性刺激物质，手术中流入脑室内或蛛网膜下腔可产生化学性脑膜炎，故应注意预防。一般在打开肿瘤囊壁前，应行穿刺抽吸减压并用棉片妥善保护周围脑组织，勿使囊液外溢。结束手术前，应反复用生理盐水冲洗。

4.囊性肿瘤的包膜应尽量于吸除囊液后切除；实质性瘤块应分块切除；钙化性瘤块分块切除时应特别谨慎，因其常与颈内动脉、视神经、垂体柄等结构密切粘连，取瘤时勿使损伤。

5.手术野应注意止血，尤其在瘤床周围，因其接近重要功能区，如发生术后血肿，则将招致严重后果。

术后处理

1.常规给予维持量的氢化可的松或地塞米松，并注意内分泌功能状态，随时给予纠正。

2.注意水电解质平衡，垂体柄与下丘脑损害极易造成水、电解质紊乱，应予纠正。

3.注意控制体温，如有高热（39℃以上）应予降温，并辅以退热剂。

4.下丘脑损害易致胃肠道出血，可予胃粘膜保护剂、雷尼替丁等预防。

5.由于颅咽管瘤囊液的刺激可引起蛛网膜下腔与脑室内的化学性反应，应于术后反复腰穿，放出有刺激性的脑脊液。

 

1.视力损害  是颅咽管瘤全切或次全切除最主要的神经障碍。决定其能否恢复的主要因素是手术前视力损害的程度及持续时间的长短。一般手术前视力全部丧失超过1周者，即使手术未加重视路神经组织的损伤，也不易恢复。术前尚保留部分视力且为时不长者，如手术未加重，则术后视力视野损害多可逐渐恢复。

2.尿崩症  颅咽管瘤切除手术中，垂体柄及漏斗损伤或中断的发生率较高，尿崩症的发生、治疗与替代疗法已成为术后处理的重要课题。手术后临床观察及动物实验证实，垂体柄切断后可出现3个时期：①即刻性多尿：在手术后数分钟至数小时后出现，可持续数小时至数天，为神经垂体创伤性休克所致的抗利尿激素（ADH）释放障碍的结果。②间歇期：术后第1～3天内尿量排出正常，可能由于下丘脑-垂体神经束坏死及退行性变，使贮存于神经组织内的ADH释放，血ADH水平重新升高所致。此期用垂体后叶素进行替代治疗需减量，以免造成体内ADH水平过高，引起反弹性水中毒，出现体内水分贮留、低渗血症、稀释性低血钠，造成严重的下丘脑与额叶水肿。因此，需结合血、尿渗透压、尿比重与尿排出量，及时调节输液量与ADH的替代治疗。③永久性尿崩症：在手术后数日出现，由神经原退行性变达到神经核，使ADH分泌减少所致。

尿崩症的治疗，主要使病人排尿量控制在每日3000ml以内。轻者可补充输液，并给予噻嗪类药物（如双氢克尿塞等）。此药为利尿剂而治疗尿崩症，其原理尚不清楚，给药后尿量可减少一半。此外尚可给予卡马西平、氯磺丙尿（是一种降血糖药，有抗利尿作用）等。如损伤较重则需给予垂体后叶素（天然加压素）作为激素替代疗法，效果较为确切，同时注意水、电解质平衡，防止钠潴留，限制钠盐入量，补充钾盐。症状持续较久者，可给予长效尿崩停。近年还有经过改良的人工合成的加压素类似物DDAVP（desamino-8-D-arginine vasopressin，简称弥凝），其作用较天然垂体后叶素作用大而持久，且无血压升高等不良反应，早期可给予其静脉滴注剂，一次给药后效用可持续18h。病人清醒后可改为口服或鼻腔内喷雾，其药量相当于静滴的10倍。10%～15%的病人，垂体柄切断后3年内可恢复，这可能与下丘脑视上核、室旁核内巨细胞又形成新的神经血管单位有关（Antunes，1979）。

3.垂体功能减退  严重者出现垂体功能低下危象，需根据病情，采取紧急的抢救措施。其中最主要的是肾上腺皮质功能减退，与手术密切相关。一般术前探查已有肾上腺皮质功能低下者，术前给予激素进行准备，术中给予补充。一般脑部手术后早期给予大剂量可的松作为手术应激疗法，继续3～4天，然后减至维持量且改为口服。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。后者起效更迅速，15min即达血浆浓度高峰，且盐皮质激素样作用弱，短期使用时下丘脑-垂体-肾上腺轴无影响，较前者更适宜大剂量冲击治疗，待病情平稳后逐渐减量，且在脑水肿消退后不再为此继续给药。但对于垂体柄损伤或切断的病人，则需持续给予适当维持量（相当每日氢化可的松10～30mg）作为替代治疗，并在某些诱因（感染、疲乏等）侵袭时适当增加药量，以免病势加重。60%～80%垂体柄切断的病人可发生甲状腺功能低下，需用甲状腺素替代治疗。此外，年轻妇女及青春期男性还需给予促性腺激素的替代治疗，以免其FSH、LH分泌不足而产生症状（如妇女闭经、男子性功能低下等）。

4.下丘脑损害症状  可表现多种多样，如嗜睡、热量代谢调节失常等。此外，对于经终板入路手术的病人，尤其在儿童及青年中，常于术后1～6个月出现中枢性食欲失常，表现为贪食等，可行激素及对症治疗。

禁忌症