适应证

囊性淋巴管瘤（又称囊状水瘤）一经诊断应尽早施行手术切除。但是，囊性淋巴管瘤常向颈深部扩展，包绕颈部重要解剖结构如神经、血管、气管、食管等，向上可达颅底咽旁区，向下可伸展至胸腔纵隔，引起呼吸、吞咽困难。这些特点增加了手术的复杂性和危险性。因此，手术年龄应以2岁以上为宜。当囊性淋巴管瘤包绕胸段气管、食管、肺尖和大血管时，切除胸腔内的肿瘤有相当大的困难性和危险性，特别是幼儿危险性更大。此类病例，可先切除颈部肿瘤，胸腔残余肿瘤可随访观察，因胸腔残余肿瘤往往会自行萎缩。

 

手术效果

1.切口

切口设计依肿瘤大小而异。如为大型肿瘤，应以肿瘤为中心，顺皮纹方向作一横向梭形切口（图10.4.2.2.3-1）。切口长度以及切除皮肤的多寡依肿瘤大小而定。一般切口的两端应超出肿瘤边缘少许，切除皮肤的范围应严格掌握，仅切除过多的皮肤，不可过多切除。如肿瘤较小时，仅作一弧形切口即可（图10.4.2.2.3-2），不必切除皮肤。

2.显露肿瘤

沿切口切开皮肤、皮下组织及颈阔肌，结扎并切断颈外静脉，即可显露囊性淋巴管瘤浅面。继而在颈阔肌深面分别向上方和下方剥离颈部皮瓣，剥离范围以超过肿瘤边缘为准，但向下剥离时，剥离至锁骨上缘即可。然后切断胸锁乳突肌，并分别向上方和下方剥离胸锁乳突肌。至此，肿瘤浅面完全暴露在视野之下。如果肿瘤位于胸锁乳突肌后侧和锁骨上方的颈后三角内，则不必切断胸锁乳突肌，将其适当剥离并用拉钩将其拉向内侧显露出肿瘤前界即可（图10.4.2.2.3-3）。

3.剥离肿瘤

肿瘤有完整的包膜，一般可在锁骨上方，于肿瘤的下缘，紧贴包膜作锐性或钝性分离（图10.4.2.2.3-4）。在颈深部，肿瘤往往包绕颈部重要解剖结构如颈总动脉、颈内静脉、迷走神经、副神经等，甚至突入臂丛神经与肌腹之间，或向深部达胸膜顶的表面。因此，必须在直视下，分清并保护好这些重要结构后，再小心仔细地剥离肿瘤（图10.4.2.2.3-5～10.4.2.2.3-9）。在颈前部，肿瘤可包绕喉、气管与食管，也需仔细分离，避免损伤这些重要结构。此外，喉返神经沿气管与食管所形成的沟内上行，于环甲关节的后侧穿入喉内，剥离此部位肿瘤时，慎勿损伤喉返神经。在上颈部，肿瘤往往包绕颈内、外动脉，舌下神经与二腹肌等重要结构，并可伸延至颅底，同样需在明视下注意保护好这些重要结构后，细心剥离，直至完全摘除肿瘤。

4.创口处理

用生理盐水冲洗创口后，仔细寻找出血点，并一一结扎，彻底止血。创口内放置橡皮片或半管引流条，分别缝合颈阔肌与皮肤（图10.4.2.2.3-10）。轻轻加压包扎。

麻醉方法

一般采用气管内插管全身麻醉。手术体位应取仰卧位，头偏向健侧，肩下垫一小枕。

 

麻醉禁忌

　

术中注意事项

术中应注意下述8个问题：

①因肿瘤表面皮肤、皮下组织变薄，在切开皮肤、皮下组织时应注意避免切破瘤壁。

②因肿瘤腔壁菲薄，容易撕裂，在剥离囊肿时忌用器械夹持。一旦肿瘤腔壁剥破，需将裂口结扎，以防瘤内液体流出，瘤壁萎缩，给剥离操作带来困难，同时可避免被钳破的囊壁残留，导致术后复发。

③分离肿瘤深面时，一定要耐心细致地进行，慎勿损伤颈部重要神经、血管以及肺尖部胸膜等重要解剖结构。值得强调的是，颈内静脉壁薄，颜色与囊性淋巴管瘤近似，而且囊壁常与颈内静脉紧密相连，勉强分离有损伤颈内静脉的危险，而且导致瘤壁残留。因此，分离有困难者，可将颈动脉鞘切开后进行分离，将血管鞘与肿瘤一并切除。

④在气管周围分离肿瘤时，除需注意避免损伤邻近重要解剖结构外，尚应注意避免气管导管在气管内上下移动以至从气管内排出，造成窒息。

⑤剥离肿瘤时，一般应彻底剥净，以防瘤壁残留，导致术后复发。但是，勉强剥离有损伤重要解剖结构的危险时，可让部分瘤壁残留。但须用2%碘酒、75%乙醇涂搽残留的瘤壁，或填入含有5%鱼肝油酸酸钠的纱布，以破坏其内膜，减少术后复发机会。

⑥肿瘤位置高达腮腺区时，术中有损伤面神经下颌缘支的可能，可先解剖面神经下颌缘支，加以保护，然后剥离肿瘤。

⑦囊性淋巴管瘤波及腋窝时，可根据幼儿的全身情况决定一次同时切除或分期施行手术。一次同时切除时，待肿瘤从锁骨下血管分离出来后，将其推向腋窝，然后沿胸大肌下缘作一切口，行钝性分离至腋窝，再将肿瘤自切口向外牵拉、剥离和切除。

⑧进入胸腔纵隔的肿瘤需要开胸手术切除，手术大而复杂，尤其对小儿更具危险性。对此类病例，可仅切除颈部肿瘤，在其基部作缝扎切断，胸腔残余肿瘤让其自行萎缩。此外，对生后几个月的婴儿，因肿瘤异常巨大导致呼吸困难而施行手术时，最好分期施行，即第1次切除肿瘤的一部分，3个月后，再做第2次手术。

术后处理

面颈部囊性淋巴管瘤切除术术后常规应用抗生素预防感染。并应用止血药物，以减少渗血。术后24～48h拔除橡皮引流条。拔除后仍须轻轻加压包扎，但不能影响患儿呼吸。术后发现创腔积液时，要及时排空积液。术后7～9d拆线。如填入鱼肝油纱布于残留囊内，则需在术后3～5d内抽除。

 

面颈部囊性淋巴管瘤切除术主要并发症为颈部重要解剖结构损伤和囊壁残留导致术后复发。其预防措施见术中注意要点所述。此外，还须防止上呼吸道梗阻和肺炎的发生。特别是当肿瘤包绕喉、气管与食管或婴幼儿已有呼吸困难时，应先作气管造口，然后施行手术切除肿瘤。

禁忌症