适应证

手术效果

1.取右肋缘下斜切口，开腹后先做肝门部解剖，如胆囊存在，可做经胆囊置管造影，证实无肝外胆管结构时，自胆囊床分离胆囊，然后在十二指肠上缘切断肝十二指肠韧带，一直向肝门部解剖。妥善保护肝动脉及门静脉。（图12.16.1.2.3-1A～C）。方法基本同肝门空肠吻合术。

2.将Roux-en-Y升支截断，远端在腹壁造口。近端与造口肠袢做端侧吻合术（图12.16.1.2.3-2）。

麻醉方法

麻醉禁忌

术中注意事项

1.先天性胆道闭锁的类型较为复杂，术中经胆囊造影及分离肝门纤维结缔组织，应仔细认真，既要防止分破门静脉引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小胆管，以免丧失吻合的机会。

2.要防止吻合后张力过大，并保证吻合后黏膜内翻。以防术后发生吻合口瘘。

3.为保证吻合口通畅，肝门部肿大淋巴结应尽量与纤维结缔组织块一并切除。

4.切断肝门部纤维结缔组织时，如有出血，不用电灼止血，也不要用血管钳钳夹止血，以防影响小胆管的引流。最好以温生理盐水纱布压迫止血。Kasai则主张用温生理盐水冲洗止血。

5.切开肝门部纤维结缔组织块后，局部无胆汁流出并不一定说明该处无胆管存在，有时小的胆管常被胆栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝门空肠吻合，远端空肠造口，术后2～3d从空肠造口处流出较多胆栓，待胆栓排出后，胆汁引流通畅。

6.在肝门肠吻合术中，有的作者主张深入解剖至肝内2.5cm深，此处可能存在较大的胆管，分离过浅时，如肝门处无开放的胆管存在，可能会影响手术的效果。但也不可分离解剖得过深，因病儿在手术时常常已合并胆汁性肝硬化，肝组织因硬化及淤胆而变得极其脆弱。同时过多地解剖肝门，有可能导致门静脉破裂出血，甚至造成术中死亡。

7.肝门处纤维结缔组织应当整块切除，避免在分离过程中多次切断，造成出血及肝门部组织结构显示不清。

术后处理

肝门空肠Roux-en-y吻合、空肠升支造口术术后做如下处理：

1.持续胃肠减压，静脉输液，维持水电解质平衡，少量多次输血及血浆，以促进吻合口愈合。

2.继续应用保肝药物及注射维生素K。

3.及时更换敷料，有空肠造口时，注意空肠造口排出液体的性质及排出量。每日准确收集及测量排出胆红素的总量，以便对预后作出评估。如病儿术后1个月，每日胆红素排出量＞6mg，则预后良好，否则预后不佳，最后常须做肝移植术。

4.空肠造口附近皮肤易致糜烂，故术后伤口周围涂布0.5%甲紫糊膏或氧化化锌软膏保护。

5.应用抗生素预防感染。

 

1.肝损害加重

肝外胆道闭锁的病儿，如术中未能有效解除胆道梗阻，则术后黄疸会逐渐加深，肝硬化及肝功能损害会不断加剧。有时合并肝昏迷、腹水、上消化道出血等并发症，这是造成病儿死亡的主要原因。

2.吻合口裂开

是严重并发症。发生的原因是吻合后局部有张力，影响血运造成裂开；加之吻合时因视野小、手术野深，常不能满意地做到内翻缝合。此外，病儿高度黄疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影响愈合。

吻合口破裂时，病儿常突然高热、引流物增多。处理的方法是充分引流，加强支持疗法，等待其自行愈合或形成慢性瘘道，择期做瘘管切除术。

3.切口崩裂

常发生在术后5～10d内。主要原因是腹胀、肝功能严重受损、营养不良、腹水、腹腔或切口感染。临床表现为早期伤口突然流出大量血性渗出物，严重时切口缝线切割皮肤，内脏（主要是小肠）脱出切口外。

切口裂开肠管外露时，应立即去手术室在全身麻醉下缝合切口，必要时做减张缝合，术后加强抗感染及支持疗法。

4.上行性胆管炎

这是肝门空肠吻合术后又一个严重并发症。临床表现高热、黄疸加深、大便白色，病死率高。

肝门肠吻合术术中将空肠袢之远端做造口，可大大减少反流及上行性胆管炎的发生。另有一些作者为防止反流作了一系列的改进，如矩形瓣、肠套叠、人工乳头防反流等，可不同程度的起到防反流作用。

有人主张肝门空肠吻合术后出现反流性胆管炎、黄疸加深时，应再次手术探查吻合口，及时解除吻合口梗阻的因素，对减少死亡、再次获得胆流具有重要意义。

禁忌症