适应证

先天性胸腹裂孔疝修补术适用于：

确诊后应积极准备手术治疗。症状不重或病情稳定的较大儿童，则可择期手术。

手术效果

1.切口  采用左上腹横切口或旁正中切口（图5.7.1.1-3）。

2.显露膈肌缺损  向上牵拉切口，显露出缺损及其前缘。由于腹腔脏器大部分疝入胸腔，腹腔内容减少（图5.7.1.1-4）。

3.回纳疝内容物  轻柔地将疝入胸腔的脏器拉回腹腔，此时即可找到缺损的后缘。一般，缺损的后缘发育不良，位于左肾及肾上腺的上方，与后腹壁相连（图5.7.1.1-5）。

4.修补缺损  切断左肝三角韧带，向内牵拉左肝叶，有利于缺损的显露。仔细寻找有无菲薄的疝囊，若有，则予以切除。然后用7号丝线间断褥式缝合缺损的边缘一排，最后一起结扎。第8或第9肋间腋中线置引流管入胸腔，以备胸腔引流（图5.7.1.1-6）。

5.关腹  缝合腹壁切口，外加张力缝合3～4针。

6.较大的儿童或术前已明确胸内有病变需要矫治或估计胸内有广泛粘连者，则采用侧卧位，经胸途径行疝修补术。

麻醉方法

1.全身麻醉。重症新生儿应连同高频通气机一起从监护病房移至手术室。

 

2.经腹途径者，取仰卧位。

麻醉禁忌

术中注意事项

1.回纳疝入胸腔的腹腔脏器时，一定要轻柔，不可用强力，如疝孔（缺损）小，可适当剪开扩大，以利回纳。

2.如发现缺损的后缘缺如，则应将缝线缝在缺损后缘相邻的肋骨上，以保证修补牢固、可靠。

3.缺损过大而不能直接缝合对拢时，可用人工合成材料（如Malex网、Gor-Tex）或带蒂腹壁肌肉瓣修补。

4.合并的其他畸形，如肠道转位不全、腹膜纤维带压迫引起的幽门梗阻和十二指肠梗阻、肺外型隔离肺，术中应一并矫治。

5.若腹腔容积小，容纳不下还纳的腹腔脏器，或勉强缝合腹壁切口后影响呼吸时，则需用硅橡胶片建造临时性人工腹壁疝。

术后处理

1.继续机械呼吸，过度通气，使之成为呼吸性碱中毒状态。当生命体征突然恶化时，应注意健侧胸腔有无张力性气胸发生。若有，则应立即行胸腔闭式引流。

2.保持胃肠减压通畅。

3.血气监测常显示术前的酸中毒仍未纠正，可继续输入碳酸氢钠溶液。注意严格控制输液总量。

4.肺发育不全严重的婴幼儿，术后肺循环仍会维持在胎儿状态，肺动脉压很高，经未闭动脉导管产生的右向左分流仍然存在。这类婴幼儿术后12～36h内情况明显好转，但不久又恶化。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收缩增强药，有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。患儿能否存活，将取决于肺动脉高压改善的情况及肺功能的好坏。

 

1.较大的儿童或青年人，术后恢复一般都平稳、顺利。

2.生后24h以内紧急手术的新生儿，手术死亡率仍高达60%，主要死于肺发育不全引起的肺部并发症。

禁忌症