适应证

气管和（或）食管有明显压迫症状者，确定诊断后应立即手术治疗，以免发生窒息致死。

手术效果

1.常用切口

（1）右颈部切口，在右颈总动脉平面切断迷生锁骨下动脉，再将该血管的远侧断端与右颈总动脉行端-侧吻合，此径路创伤小，但不能在迷生右锁骨下动脉起源处处理该血管。

（2）胸部正中切口及右颈部切口，适用于合并心内畸形须同期手术处理者。

（3）左胸后外切口，适用于单纯结扎切断迷生右锁骨下动脉。

（4）左胸后外切口及右颈部切口，适用于在迷生右锁骨下动脉起源处切断该血管，并重建右上肢血液循环。此径路手术野显露良好。以此切口为例，介绍手术步骤于下。

2.左侧胸部第4肋间后外切口进胸。切开纵隔胸膜。

3.游离降主动脉上部，确定迷生右锁骨下动脉起源部位。游离迷生右锁骨下动脉起始部，该血管壁常较薄，甚至呈瘤样扩张，剥离时操作应细致和准确，以免损伤。血管游离后，在其根部要置两把无创血管钳阻闭血管，缝扎后切断，近侧残端应留1cm长。同时应充分游离食管与血管的粘连组织。

4.在右颈根部做一横切口，或沿胸锁乳突肌前缘做纵切口。将已结扎切断的右锁骨下动脉远侧端移到右颈部，并连接一段内径为6～8mm的人造血管移植至升主动脉（图6.11.3.1-1）。

麻醉方法

气管内插管全麻。根据不同的手术径路选用不同的体位。胸部正中切口采用仰卧位。左胸后外切口采用右侧卧位。

麻醉禁忌

术中注意事项

1.开胸后要辨认清解剖关系：如为双主动脉弓者应确定何者为大弓，何者为小弓，小弓有无部分闭锁。若双主动脉弓伴有在食管后行径的迷生左锁骨下动脉和左位动脉韧带应注意与双主动脉弓的左前弓在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间存在闭锁段相鉴别。右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭或左位动脉韧带者应注意有无合并迷生左锁骨下动脉。

2.在处理先天性血管环时应注意避免误伤喉返神经，因喉返神经位置常有变异，在双主动脉弓者喉返神经可直接绕过主动脉，并可绕过动脉导管或动脉韧带。在迷生锁骨下动脉喉返神经可绕过甲状腺下动脉或由迷走神经发出后直接进入喉部。

3.在松解血管环时，须将气管或食管周围的纤维粘连组织剥离干净，以免尔后收缩引起狭窄。剥离时应注意避免损伤气管及食管。

4.结扎切断迷生锁骨下动脉时须结扎同侧椎动脉，以免引起锁骨下动脉窃血综合征。

术后处理

1.保持呼吸道通畅，防治气管萎陷及喉头水肿，术后应给予雾化吸入、给氧、反复吸引口腔及呼吸道分泌物及应用抗生素及小剂量激素。气管软化常在拔除导管后出现，一旦发生应立即行气管插管，以免窒息。术后仍有明显呼吸困难者应行气管切开，插入超过梗阻部位的长气管导管，必要时行机械呼吸。

2.防治肺炎、肺不张等肺部并发症  术后除全身用广谱抗生素预防肺部感染外，应鼓励病人咳嗽排痰，必要时吸引口腔及气管内分泌物。

1.气管软化  由于气管长期受压，一旦血管畸形矫正，部分病人可发生气管萎陷致呼吸道阻塞、窒息。应立即处理。

2.损伤气管与支气管  由于畸形血管与气管、支气管粘连致密，剥离时不慎可损伤气管或支气管，造成气管或支气管胸膜瘘。一旦发生，应立即行闭式引流，全身应用抗生素控制感染。久不愈合者应行手术治疗。

禁忌症