适应证

下丘脑错构瘤切除术适用于：

儿童出现性早熟表现或痴笑性癫痫发作。CT或MRI检查证实乳头体处有小的球形肿瘤，可以考虑手术。

手术效果

目前，文献报道中主要有颞下入路和翼点入路两种：

1.颞下入路（Albright法）

（1）右侧低颞部骨瓣，皮肤切口见（图4.3.1.13-2），骨瓣向前翻转。将骨窗下缘向下咬低接近颅中窝底水平，以利显露脑底中线结构，减少颞叶牵拉伤。

（2）硬脑膜切开向下翻转，将Labbé静脉于颞叶表面游离出一小段，以棉片保护好。抬起右颞叶，边吸出脑脊液，边向深部显露，要缓慢进行，以便可多些吸除脑脊液，使脑部塌陷好。

（3）脑底结构首先可看到小脑幕切迹缘。再向内即可看到动眼神经和后交通动脉，在斜坡上部亦可看到滑车神经入海绵窦处。此时在动眼神经和后交通动脉的深部发现球形的肿瘤，常常借蒂部与乳头体处相连（图4.3.1.13-3）。

以小型剥离器置于动眼神经和后交通动脉之间沿肿瘤表面分离，注意保留邻近的穿动脉，在瘤蒂部电凝后切断，取出肿瘤；对无蒂的肿瘤，在不损伤下丘脑的情况下予以切除。

（4）常规关颅。

2.翼点入路

（1）头皮切口和骨瓣形成同“后交通动脉瘤夹闭术”的翼点入路。初做者骨瓣可做大些。

（2）以蝶骨嵴为基底切开硬脑膜，在手术显微镜下抬起额叶，打开视交叉池，吸除较多的脑脊液。分开外侧裂，将颞极注入蝶顶窦的1～3支桥静脉于近脑表面处电凝后切断，沿颈内动脉和视神经之间的间隙切开蛛网膜，找到后交通动脉和其下外侧的动眼神经，于其内侧即可发现肿瘤。

（3）根据肿瘤位置，在后交通动脉的上方或下方游离肿瘤后予以切除。其余步骤同前。

麻醉方法

采用气管插管全身麻醉。体位：如经颞下入路可取侧卧位；如经翼点入路，可采用仰卧位，头向对侧倾45°。

麻醉禁忌

术中注意事项

1.注意保护动眼神经，不过多牵拉。

2.肿瘤周围常有起自于颈内动脉和后交通动脉的分支和穿支，凡不进入瘤内者应予保留。

3.无蒂的肿瘤切除要适度，防止切除过多致下丘脑损伤。

术后处理

开颅术后有条件时，应进行ICU术后监护。无监护条件时也应严密观察病人的意识、瞳孔、血压、脉搏、呼吸和体温变化，根据病情需要每15min～1h测量观察1次，并认真记录。若意识逐步清醒，表示病情好转；如长时间不清醒或者清醒后又逐渐恶化，常表示颅内有并发症，特别是颅内出血，必要时应做CT扫描，一旦证实，应及时送手术室，清除血肿，彻底止血。有严重脑水肿者，则应加强脱水治疗。开颅术中出血较多者，术后应注意补充血容量，维持正常血压。但输血、补液不宜过多过快，以免加重脑水肿。呼吸道应保持通畅，短期内不能清醒者应行气管切开。术后应给予吸氧。

麻醉未清醒前应仰卧或侧卧。清醒后应予床头抬高20°～30°，以利于头部血液回流，减轻水肿反应。为防止坠积性肺炎和褥疮，应定时翻身，这对瘫痪或昏迷病人尤为重要。

手术切口有引流者，术后24～48h内应严密观察引流量，敷料湿时应及时更换。拔除引流后，无菌切口一般无需再换药，直至拆线。但有感染征象或已感染切口，或有渗漏者应及时更换敷料。

术后24～48h一般不予饮食，以免呕吐。频繁呕吐可增加颅压，为术后一大禁忌。吞咽障碍病人，食物易误吸入气管，引起窒息或吸入性肺炎，必须在完全清醒后，试行少量进食，证明无问题时方可进食。昏迷或吞咽障碍短时间不能恢复者，肠鸣音恢复后可置胃管鼻饲。

症状改善不明显者，考虑药物治疗。

 

术后动眼神经因牵拉所致的轻瘫，多能自然恢复；术中断裂者应行吻合。不能恢复者1年后做眼肌矫正手术。

禁忌症