适应证

经胼胝体或额叶皮质-侧脑室入路颅咽管瘤切除术适用于：

1.单纯脑室内型颅咽管瘤，其瘤体始发于第三脑室内者极为少见，需采用经脑室入路切除肿瘤。一般侧脑室不扩大者，采用经胼胝体入路；如肿瘤堵塞室间孔，引起侧脑室扩大者，亦可采用经额叶皮质-侧脑室入路。

2.极少数始发于鞍上池的颅咽管瘤突破第三脑室底部或终板，进入第三脑室，且有时进入侧脑室，形成一个很大的脑室内瘤块。多见于较大儿童或成人，且实质性瘤块较囊性者更多，这种肿瘤虽可经额下入路手术，但对于其脑室内瘤块巨大者则需采用经脑室入路。

第三脑室内颅咽管瘤与胶样囊肿类似，但胶样囊肿有一个薄壁，其内容为液体，可用吸引器或超声吸引装置吸除，其囊壁无血管，与第三脑室壁无粘连，仅在其底部邻近第三脑室脉络丛处有连接，可电灼切断，故胶样囊肿可经扩大的室间孔手术，不必切断穹窿柱或经脉络膜裂。而颅咽管瘤与下丘脑壁及大脑内静脉粘连紧密，是本区最困难的手术之一，如造成此区损伤可致昏迷、尿崩及脑性盐耗综合征（salt-wasting syndrome）、消化道出血等。由于该瘤在此区多为实质性，在CUSA与激光手术器采用前极难切除，随着手术技术的进步方为其治疗创造了较好的条件。

手术效果

1.头皮切口、骨瓣成形、硬膜切开、进入侧脑室与第三脑室前部肿瘤切除术同。

2.肿瘤显露  经胼胝体或经额叶皮质进入侧脑室后，沿脉络丛和丘纹静脉向前达室间孔，可见第三脑室内紫褐色肿物，有时该瘤通过室间孔突入侧脑室，可为囊性，或有钙化的实质性瘤块。

3.肿瘤切除  经室间孔显露肿瘤后，注意分辨其后下方的丘纹静脉由此穿入室间孔，与大脑内静脉相连，其上被覆侧脑室脉络丛（图4.3.1.3.4-2，4.3.1.3.4-3）。如肿瘤较小，室间孔未扩大，可于其前方切开一侧穹隆柱；如肿瘤较大，也可采用经脉络膜裂入路。肿瘤较软可被吸引器推动者，可于穿刺吸除囊液后，囊壁塌陷，再将其分块切除。CUSA是最理想的肿瘤切除工具，它不需要较大的暴露空间，还可用CO2激光切除囊内实质性瘤块，直至瘤壁变薄与脑室壁分开时为止。瘤壁向内推移，分离其与第三脑室的界面，用小棉片铺垫在肿瘤与脑室壁之间，使肿瘤向中央移动而脑室壁不为手术器械所伤。这样对于小的囊性颅咽管瘤且与脑室壁粘连不多者，可达到完全切除。

巨型第三脑室内颅咽管瘤常侵及脑室外结构，如视神经、视交叉、颈内动脉等，肿瘤基底常与周围结构粘连固定。从脑室内切除肿瘤时，需结合术前CT、MRI等影像检查资料与术中所见进行操作，要特别注意Willis动脉环前部发出的肿瘤供应血管，有时还有基底动脉系统发出的分支。肿瘤本身无血管，切除时出血不多，但与上述血管很难分离。如肿瘤较大且为实质性，周围粘连较紧，甚难完全切除，可行囊内及囊壁部分切除，打通室间孔，使脑积水好转，或者于瘤腔内置Ommaya贮液囊，以便日后肿瘤复发时经其穿刺抽吸囊液，亦可经其注入药物或核素。肿瘤切除后要注意脑脊液流通的情况，如室间孔开放不满意可切开透明隔，或行脑室-小脑延髓池或脑室-腹腔分流术，以解除梗阻性脑积水。

对于扩及第三脑室中、后部的颅咽管瘤，可经侧脑室脉络膜裂入路进行切除。

麻醉方法

手术多在全麻下进行。仰卧位，上身略抬高15°～30°，具体头部位置常随经颅入路不同而略异。一般头略偏向对侧15°～30°。头低约15°，以利抬额叶及暴露蝶鞍部。

麻醉禁忌

术中注意事项

术后处理

1.术后严格记录出入量，尿崩症是常见的并发症。如有尿崩者，可先给予双氢克尿噻或氨苯蝶啶口服，3～5天后症状可消失。严重者可给予垂体后叶素。同时还应注意血电解质变化，随时予以纠正。

2.成人口服地塞米松10～30mg/d，2～3天后改用泼尼松5mg口服，每日3次。如垂体功能减退不明显者，一般2周后停用。

3.预防上消化道出血。因下丘脑损伤或使用大量激素，术后消化道出血时有发生。颊骨人可有黑便，呕吐咖啡样物，甚至可能急性胃穿孔。遇有上述状况应及时停用激素，给予鼻饲冰水加肾上腺素、云南白药等。静脉给予维生素K。术后对可能有消化道出血倾向者，可预防性使用洛赛克静滴。

4.对生长缓慢的儿童，可给予甲状激素或生长激素促使儿童长高。

另外，放射性核素置入瘤内的内放射线治疗近年也有发展。此法可使用立体定向手术，将198Au或32P注入瘤内治疗肿瘤。

5.术后随诊观察能力、视野改变，有助于判断手术效果。

 

1.视力损害  是颅咽管瘤全切或次全切除最主要的神经障碍。决定其能否恢复的主要因素是手术前视力损害的程度及持续时间的长短。一般手术前视力全部丧失超过1周者，即使手术未加重视路神经组织的损伤，也不易恢复。术前尚保留部分视力且为时不长者，如手术未加重，则术后视力视野损害多可逐渐恢复。

2.尿崩症  颅咽管瘤切除手术中，垂体柄及漏斗损伤或中断的发生率较高，尿崩症的发生、治疗与替代疗法已成为术后处理的重要课题。手术后临床观察及动物实验证实，垂体柄切断后可出现3个时期：①即刻性多尿：在手术后数分钟至数小时后出现，可持续数小时至数天，为神经垂体创伤性休克所致的抗利尿激素（ADH）释放障碍的结果。②间歇期：术后第1～3天内尿量排出正常，可能由于下丘脑-垂体神经束坏死及退行性变，使贮存于神经组织内的ADH释放，血ADH水平重新升高所致。此期用垂体后叶素进行替代治疗需减量，以免造成体内ADH水平过高，引起反弹性水中毒，出现体内水分贮留、低渗血症、稀释性低血钠，造成严重的下丘脑与额叶水肿。因此，需结合血、尿渗透压、尿比重与尿排出量，及时调节输液量与ADH的替代治疗。③永久性尿崩症：在手术后数日出现，由神经原退行性变达到神经核，使ADH分泌减少所致。

尿崩症的治疗，主要使病人排尿量控制在每日3000ml以内。轻者可补充输液，并给予噻嗪类药物（如双氢克尿塞等）。此药为利尿剂而治疗尿崩症，其原理尚不清楚，给药后尿量可减少一半。此外尚可给予卡马西平、氯磺丙尿（是一种降血糖药，有抗利尿作用）等。如损伤较重则需给予垂体后叶素（天然加压素）作为激素替代疗法，效果较为确切，同时注意水、电解质平衡，防止钠潴留，限制钠盐入量，补充钾盐。症状持续较久者，可给予长效尿崩停。近年还有经过改良的人工合成的加压素类似物DDAVP（desamino-8-D-arginine vasopressin，简称弥凝），其作用较天然垂体后叶素作用大而持久，且无血压升高等不良反应，早期可给予其静脉滴注剂，一次给药后效用可持续18h。病人清醒后可改为口服或鼻腔内喷雾，其药量相当于静滴的10倍。10%～15%的病人，垂体柄切断后3年内可恢复，这可能与下丘脑视上核、室旁核内巨细胞又形成新的神经血管单位有关（Antunes，1979）。

3.垂体功能减退  严重者出现垂体功能低下危象，需根据病情，采取紧急的抢救措施。其中最主要的是肾上腺皮质功能减退，与手术密切相关。一般术前探查已有肾上腺皮质功能低下者，术前给予激素进行准备，术中给予补充。一般脑部手术后早期给予大剂量可的松作为手术应激疗法，继续3～4天，然后减至维持量且改为口服。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。后者起效更迅速，15min即达血浆浓度高峰，且盐皮质激素样作用弱，短期使用时下丘脑-垂体-肾上腺轴无影响，较前者更适宜大剂量冲击治疗，待病情平稳后逐渐减量，且在脑水肿消退后不再为此继续给药。但对于垂体柄损伤或切断的病人，则需持续给予适当维持量（相当每日氢化可的松10～30mg）作为替代治疗，并在某些诱因（感染、疲乏等）侵袭时适当增加药量，以免病势加重。60%～80%垂体柄切断的病人可发生甲状腺功能低下，需用甲状腺素替代治疗。此外，年轻妇女及青春期男性还需给予促性腺激素的替代治疗，以免其FSH、LH分泌不足而产生症状（如妇女闭经、男子性功能低下等）。

4.下丘脑损害症状  可表现多种多样，如嗜睡、热量代谢调节失常等。此外，对于经终板入路手术的病人，尤其在儿童及青年中，常于术后1～6个月出现中枢性食欲失常，表现为贪食等，可行激素及对症治疗。

禁忌症