病因

1.遗传倾向

经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加，有5%～12%的一级亲属（父母、兄弟、姐妹）发病；同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25%-～70%，明显高于异卵双生子的1%～3%；某些人种的发病率显着高于其他人种，如黑种人的发病率高于一般人群的3倍。这也是引发系统性红斑狼疮的病因。

2.雌激素的作用

是引发系统性红斑狼疮的病因之一。系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性的发病率比同龄男性高9～3倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病，口服含雌激素的避孕药也可诱发本病，约1/3的系统性红斑狼疮病人，在妊娠期间病情恶化，或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。

症状

1.一般症状

疲乏无力、发热和体重下降。

2.皮肤黏膜

表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3.骨骼肌肉

表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%～11%的患者，但CK通常不超过1000U。

4.心脏受累

可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变（Libman-Sacks心内膜炎）。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

5.呼吸系统受累

胸膜炎、胸腔积液（20%～30%），皱缩肺综合征（shrinkinglungsyndrome，主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。

6.肾脏受累

狼疮肾炎（LN，50%～80%）主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常；急进性和慢性患者可有高血压、BUN和Cr升高。病理分6型（Ⅰ～Ⅵ型），小管间质病变见于30%的患者，可出现肾小管酸中毒（常与干燥综合征合并存在）。

7.神经系统受累

可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

8.血液系统

受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9.消化系统

受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。

10.其他

可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

诊断

1.系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。

2.若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。

3.特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎（心包与心内膜肿起），淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。

治疗

（一）一般治疗

适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。

（二）药物治疗

1.非固醇类抗炎药（NSAIDS）

适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系病变者慎用。

2.抗疟药

氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。

3.糖皮质激素

据病情选用不同的剂量和剂型：以泼尼松为例，小剂量适用于无重要脏器受损的活动性SLE患者；中等剂量适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者；大剂量适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者，有发热者分次服用，无发热者晨起顿服，病情稳定后逐渐减量维持。对重症患者可采用超大剂量冲击治疗，一般选用甲基泼尼松龙静滴，连续3~5天，后改为常规量激素，必要时可重复。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育或停滞等。

4.免疫抑制剂

（1）环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效，累积剂量不超200mg/kg。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。

（2）硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。

（3）甲氨蝶呤（MTX）静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。

（4）环孢素A（CSA）口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。

（5）长春新碱静点，对血小板减少有效。

5.其他治疗

大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。

6.狼疮肾炎的治疗

（1）糖皮质激素。

（2）免疫抑制剂。

（3）血浆置换与免疫吸附疗法。

（4）大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性LN，免疫功能低下合并感染者。

（5）其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。

资料来源：1.http://www.orpha.net

                  2.http://www.tfrd.org.tw/tfrd/intro_a#

                  3.百度百科